Pulmonale Hypertonie bei pulmonaler Langerhanszell-Granulomatose: Erfolgreiche Therapie mit Sildenafil

Bei fortgeschrittener pulmonaler Langerhanszellgranulomatose (pLHCG) findet sich häufig eine pulmonale Hypertonie (PH). Dann sind die Patienten in der Regel nicht ventilatorisch, sondern durch die pulmonale Perfusionsstörung limitiert. Es finden sich unterschiedliche Formen einer pulmonalen Vasculopathie mit arteriellem und venösen Befall. Die pulmonale Vasculopathie scheint eine eigenständige Komponente zu sein. Über die Rolle von Zytokinen und Wachstumsfaktoren in der Pathogenese der PH wird spekuliert.

Wir berichten über eine erfolgreiche Sildenafil-Therapie der PH bei einer Patientin mit pLCG.

51-jährige Patientin, PD pLHCG mit 46 Jahren 2005. Erstvorstellung in unserem Lungenhochdruckzentrum mit V.a. Pulmonale Hypertonie 2010.

Zunächst Einleitung einer Sauerstofflangzeittherapie und eine nochmalige systemische Cor ticosteroidtherapie 0,5mg/kg KG ohne wesentlichen Effekt.

Lungenfunktion und CT bleiben unverändert. Die 6-Minuten-Gehhstrecke nimmt weiter ab. Die PH besteht fort. Daraufhin Einleitung einer Sildenafiltherapie.

Tab.1

Parameter	Vor Sildenafil	3 Monate nach Sildenafil
6-MWD (m)	350	400
Leistung (Watt)	36	65
VE/VC02	80	41
EQ02 AT	40	38
EQC02 AT	52	42
nT-po-BNP	301	54
P02 (mmHg)	68	65
pC02 (mmHg)	31	31
S02%	94	94
TAPSE (mm)	18	19
Tei-Index	0,67	0,40
LVEI	1,22	1,0
mPAP (mmHg)	56	36
PVR dyn*s*cm–5	1035	500
PCWP (mmHg)	15	8
RAP (mmHg)	5	12
CI (l/min/m2)	2,0	2,7

Unter Sildenafil deutliche Verbesserung von Hämodynamik, Gehstrecke und Leistung. Die Therapie war sicher: Stabile Oxygenierung. Es kam nicht zur pulmonalvenösen Stauung.

Bei Patienten mit fortgeschrittener PLCG und PH stellt die Therapie mit Sildenafil eine erfolgversprechende Therapieoption dar und sollte zumindest im Bridge-To-Transplat-Setting erwogen werden. Da vorstellbar ist, dass es bei Patienten mit vorwiegend venöser Vasculopathie zu einer pulmonalvenösen Stauung und konsekutivem Lungenödem kommen könnte, sollte die Sildenafiltherapie nicht unkritisch eingesetzt, sondern nur unter engmaschiger Beobachtung initiiert werden.