Ambrisentantherapie verbessert die Belastbarkeit bei portopulmonaler Hypertonie

Hintergrund:

Ambrisentan führt, wie Studien belegen, bei Patienten (Pat.) mit verschiedenen Formen der pulmonal arteriellen Hypertonie (PAH) zu einer langfristigen Verbesserung der Belastbarkeit.

Bei diesen Studien waren Patienten mit einer portopulmonalen Hypertonie (POPH) ausgeschlossen.

Methoden:

Wir verfolgten retrospektiv den Verlauf von POPH-Pat. in 3 Kliniken, bei denen eine Ambrisentantherapie und Belastungsuntersuchungen vor und nach Therapiebeginn durchgeführt wurden.

Ergebnisse:

14 Pat. (CHILD A, n=12; CHILD B, n=2) mit einem pulmonalarteriellem Mitteldruck von 45mmHg, einem Herzminutenvolumen von 4,6l/min, einem pulmonal-kapillären Verschlussdruck von 8,6mmHg und einem pulmonalvaskulärem Widerstand von 680dyn*s*cm-⁵ im Mittel wurden hierbei für 16 Monate im Mittel nachverfolgt. Vor Therapieeinleitung (BL) wurde bei 12/14 Patienten ein 6 Minutengehtest (6 MWT) und bei 8/14 Patienten eine Spiroergometrie durchgeführt. Die mittlere Gehstrecke betrug initial 337m und stieg nach 6 Monaten (Mon.) auf 428m (N=11; p=0,011 versus BL) und nach 12 Mon. auf 418m (N=10; p=0,005 versus BL) signifikant an. Die mittlere maximale Sauerstoffaufnahme betrug initial 12,5ml/kg/min und stieg nach 6 Mon auf 14,5 (N=6; p=0,027 versus BL) und nach 12 Mon. auf 13,6ng/kg/min (N=6; p=0,248 versus BL) an. Bei keinem Pat. trat eine relevante Erhöhung der Transaminasen auf

Schlussfolgerung:

Ambrisentan führt bei Pat. mit einer PoPH zu einer signifikanten Steigerung der Gehstrecke nach 1 Jahr ohne Nachweis einer Transaminasenerhöhung.