Pneumologie 2011; 65 - P308
DOI: 10.1055/s-0031-1272097

Alveoläre Hämorrhagie und respiratorische Insuffizienz als Initialsymptome des Goodpasture-Syndroms anhand dreier Fallberichte

P Krainz 1, J Benedikter 1, J Franke 2, A Nerlich 3, S Gallenberger 1
  • 1Klinikum Bogenhausen, Klinik für Pneumologie und Pneumologische Onkologie
  • 2Klinikum Schwabing, Klinik für Nieren-, Hochdruck- und Rheumakrankheiten
  • 3Klinikum Bogenhausen, Institut für Pathologie

Einleitung:

Anhand von drei Fällen wird eine seltene durch Anti- Glomeruläre Basalmembran Antikörper (Anti GBM-Ak) ausgelöste Erkrankung dargestellt. Typisch ist dabei die Kombination von alveolärer Hämorrhagie, einer rasch progredienten Glomerulonephritis und dem Nachweis von Anti GBM-Ak.

Fallberichte:

1. Eine 25-jährige Patientin wird mit Dyspnoe und Hämoptysen aufgenommen. Im CT des Thorax und in der Bronchoskopie fanden sich Zeichen einer diffusen alveolären Hämorrhagie. Im Blut Nachweis von Anti GBM-Ak. Somit lag ein Goodpasture Syndrom (GPS) vor. Es wurde eine Steroidtherapie und begleitend eine Immunadsorption (IMAD) durchgeführt. Weiterhin wurde Cyclophosphamid verabreicht. Im Verlauf fort-schreitendes Nierenversagen, so dass eine Nierenersatztherapie notwendig wurde. Derzeit befindet sich die Patientin in gutem Zustand ohne respiratorische Einschränkung. Die immunsuppressive Therapie konnte beendet werden. Bei Dialysepflichtigkeit wird die Option einer Nierentransplantation diskutiert.

2. Ein 19-jähriger Mann stellte sich mit Hämoptysen und Belastungsdyspnoe vor. Bei alveolärer Hämorrhagie und Nachweis von Anti GBM-Ak lag ein GPS mit vorwiegender Lungenbeteiligung vor. Therapie mit Steroiden, Plasmapherese und Cyclophosphamid Gaben. Darunter wurde eine Vollremission erlangt.

3. Ein 50-jähriger Patient präsentierte Hämoptysen, schwere Dyspnoe und das Bild eine diffusen alveolären Hämorrhagie. Keine Hinweise auf Nierenbeteiligung und keine Anti GBM-Ak. Histologisch Nachweis von linearen IgG Antikörpern an der alveolären Basalmembran. Es folgte eine Steroid- und Cyclophosphamid-therapie mit nachfolgender Remission.

Diskussion:

Bei Hämoptysen muss immer auch das Vorliegen einer alveolären Hämorrhagie differenzialdiagnostisch erwogen werden. Liegt eine typische Konstellation aus diffuser alveolärer Hämorrhagie und einer Glomerulonephritis vor, sollte an das Goodpasture Syndrom gedacht werden.