Nekrotisierende sarkoidale Granulomatose der Lunge in Koinzidenz mit primär biliärer Zirrhose – eine Erstbeschreibung

Anamnese: Eine 53-jährige Frau stellte sich mit seit 6 Monaten rezidivierenden Episoden von trockenem Husten in unserer Klinik vor. Sie war Nichtraucherin und hatte keinen wissentlichen Kontakt zu Tuberkulosekranken. Seit 9 Jahren bestand eine primär biliäre Zirrhose (PBC), die mit Ursodesoxycholsäure behandelt wurde und stabil war.

Untersuchungsbefunde: Der körperliche Untersuchungsbefund war unauffällig. In der Computertomografie des Thorax zeigten sich multiple pulmonale Rundherde beidseits ohne mediastinale oder hiläre Lymphknotenvergrößerung. Es stellte sich zunächst der Verdacht auf ein metastasiertes Malignom. Bronchoskopisch war das Bronchialsystem unauffällig und gewonnene Proben sowie laborchemische Untersuchungen waren nicht richtungweisend. In der chirurgisch gewonnenen Lungenbiopsie zeigte sich das Bild einer nekrotisierenden sarkoidalen Granulomatose (NSG): Lungengewebe mit ausgeprägter interstitieller Entzündung teils unter Einschluss der intrapulmonalen Gefäße und nicht verkäsende Granulome vor allem um und in den Wandungen der größeren und präkapillären Blutgefäße.

Therapie und Verlauf: Die Patientin wurde mit Prednisolon 40mg/d behandelt, die Dosierung wurde langsam über etwa 8 Monate reduziert. Bereits nach 4 Wochen waren die pulmonalen Rundherde nativradiologisch deutlich rückläufig. Die Patienten blieb in den Nachkontrollen mittlerweile über ein Jahr symptomfrei und es traten keine neuen Rundherde mehr auf.

Diskussion: Die NSG wird aufgrund ihrer histopathologischen Eigenschaften und dem benignen Verlauf als Sonderform der Sarkoidose diskutiert. Eine Koinzidenz von PBC und Sarkoidose ist bekannt. Ob ähnliche Pathomechanismen bei der Entstehung einer PBC und einer NSG zugrunde liegen wird diskutiert.