Komplexe pulmonale Hypertonie – Erkennung von Mehrfachursachen bei 4 Patienten durch komplette Diagnostik

Bei echokadiographisch festgestellter pulmonaler Hypertonie (PH) ist nach Leitlinie zunächst nach einer Herz- oder Lungenerkrankung zu suchen. Im zweiten Schritt sollte eine chronische Thrombembolie ausgeschlossen werden. Bei Ausschluss ist mittels Rechtsherzkatheter (RHKU) die PH invasiv zu sichern und zu differenzieren. Eine vasodilatative Therapie ist nur bei PAH indiziert und kann bei nicht operabler CTEPH erwogen werden. In keinem Falle sollte sie ohne vorherige RHKU erfolgen.

Wir berichten 4 Patienten, die in unserer PH-Ambulanz vorgestellt wurden. Bei 3 bestand eine eingeleitete Therapie mit Phophodieesteraseinhibitoren, bei 2 dieser Patienten ohne vorherige RHKU. Eine Lungenszintigrafie war bei keinem erfolgt.

Nach leitliniengemäßer Untersuchung fand sich bei allen Patienten eine multifaktorielle PH. Von einer PAH war bei keinem auszugehen.

Tab.1: Ursachen der PH nach differenzierter Diagnostik.

	A	B	C	D
Alter
Geschlecht	W	M	W	W
Adipositas	+	+	+	+
Atempumpeninsuffizienz	+	+	+	+
Zwerchfellparese	–	+	–	+
Hyperkapnie	+	+	+	–
Lungenembolie	+	–	+	–
Restriktion	–	–	–	+
Kyphoskoliose	–	–	–	+
Z.n. Pneumektomie	–	–	–	+
Diastolische Herzinsuffizienz	–	–	–	+

Bei 2 Patienten wurde eine nicht- invasive Beatmung eingeleitet, dadurch Senkung des pulmonal-arteriellen Druckes mit Verbesserung der Belastbarkeit, Steigerung der Mobilität und signifikanter Gewichtsabnahme. Eine Patientin lehnte die NIV ab. Bei 2 Patienten Beginn einer oralen Antikoagulation. Bei der 4. Patientin war die PH nach Therapie der diastolischen Linksherzinsuffizienz nicht mehr nachweisbar. Bei 2 Patienten wurde die spezifische vasodilatative Therapie beendet.

Die Fallserie zeigt, dass durch komplette Diagnostik oft Mehrfach-Ursachen gefunden werden. Der Nachweis einer Herz- oder Lungenerkrankung entbindet nicht vom Ausschluss weiterer Ursachen wie auch Lungenembolien. Die komplette Diagnostik und folglich sachgemäße Therapie kann zu einer funktionellen Besserung beitragen und Nebenwirkungen vermeiden sowie Kosten einsparen.