Fertigspritze statt Infusion – Das hereditäre Angioödem unter Kontrolle

Das hereditäre Angioödem (HAE) ist selten, aber oft gravierend. Unvorhersehbar und rezidivierend treten Ödeme im Gesicht, an den Händen oder Füßen, im Genital-, Magen-Darm- und/oder Kehlkopfbereich auf, erläuterte Prof. Konrad Bork, Mainz. Ödeme im Bauchraum können sehr schmerzhaft sein, Schwellungen im Bereich von Kehlkopf und Zunge sind ein medizinischer Notfall. An ein hereditäres Angioödem ist zu denken, wenn es sich um Ödeme ohne Quaddeln handelt, die Symptomatik in jungen Jahren eintritt und ein HAE in der Familie bekannt ist, so Prof. Marcus Maurer, Berlin. Im Gegensatz zur Urtikaria bildet sich beim Angioödem die Symptomatik auch nicht innerhalb von 24 Stunden zurück, sondern oft erst nach Tagen.

Beim HAE besteht ein Gendefekt für ein Plasmaprotein, den C1-Esteraseinhibitor (C1-INH). Bei einem Mangel oder einer Dysfunktion von C1-INH wird letztlich überschießend Bradykinin gebildet. Das Gewebshormon bindet u. a. an Bradykinin-B2-Rezeptoren der Blutgefäße, dilatiert sie und erhöht ihre Permeabilität. Flüssigkeit tritt ins Gewebe aus und verursacht die Schwellungen.