Intracranial Extracerebral Glioneuronal Heterotopia – Case Report

Abstract

Intracranial extracerebral glioneuronal heterotopia (IEGH) is a very rare congenital disorder of unknown origin. It is characterized by the presence of abnormal brain tissue in unusual areas. We present a case of a male fetus with IEGH and a massive skull deformation at the left frontal lobe. Additionally further anomalies like arhinencephalia, atretic nasal cavity, skin appendix next to the eyebrow and a protruded eye, all on the left side, could be observed.

Zusammenfassung

Die intrakranielle, extrazerebrale glioneuronale Heterotopie (IEGH) ist eine sehr seltene angeborene Missbildung mit unbekannter Ursache. Sie ist gekennzeichnet durch das Vorhandensein von abnormem Hirngewebe an Stellen, wo sonst kein zerebrales Gewebe vorkommt. Im vorliegenden Fall handelte es sich um einen männlichen Fetus mit IEGH und ausgeprägter Schädeldeformation links frontal. Zusätzlich bestanden eine linksseitige Arhinenzephalie, eine Atresie der linken Nasenhaupthöhle, und es zeigte sich ein Hautanhängsel oberhalb der linken Augenbraue sowie eine Protrusion des linken Auges.

Key words

glioneuronal heterotopia - male fetus - cerebral malformation

Schlüsselwörter

glioneuronale Heterotopie - männlicher Fetus - zerebrale Missbildung

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