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Anästhesiol Intensivmed Notfallmed Schmerzther 2010; 45(10): 618-624
DOI: 10.1055/s-0030-1267526
Fachwissen
Anästhesiologie
© Georg Thieme Verlag Stuttgart · New York

Epidermolysis bullosa – Anästhesieführung bei Kindern

Anaesthesia for children with epidermolysis bullosaJana Knab, Hauke Schumann, Heike Kaltofen, Daniel Steinmann
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Publikationsverlauf

Publikationsdatum:
19. Oktober 2010 (online)

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Zusammenfassung

Die hereditären Formen der Epidermolysis bullosa (EB) stellen eine seltene, heterogene Krankheitsgruppe dar, die durch eine traumainduzierte Blasenbildung der Haut und der Schleimhäute gekennzeichnet ist. Diese Blasenbildung beruht auf Funktionsverlusten von Strukturproteinen der Epidermis oder der dermoepidermalen Junktionszone. Aufgrund der Lokalisation der Spaltbildungsebene werden EB simplex (intraepidermal), junktionale EB (interhalb der Lamina lucida), dystrophe EB (unterhalb der Lamina densa) und Kindler-Syndrom (variable Spaltbildungsebene) unterschieden. Neben unterschiedlich ausgeprägter Blasenbildung und Schmerzsymptomatik können sekundäre Krankheitserscheinungen wie z.B. Anämie, Ösophagusstenosen, Kardiomyopathien oder Plattenepithelkarzinome auftreten. Da eine ursächliche Therapie nicht etabliert ist, steht eine Vermeidung von Scherkräften und Traumen zur Vermeidung der Blasenbildung im Vordergrund. Anästhesiologische Herausforderungen bestehen im Bereich von Lagerungsmaßnahmen, Behandlung der Haut, Monitoring, Atemwegsmanagement und Analgesie. Der folgende Artikel gibt einen generellen Überblick über die EB und behandelt ausführlich die entsprechenden anästhesiologischen Besonderheiten.

Abstract

Epidermolysis bullosa (EB) is a heterogeneous group of inherited rare diseases, which are characterized by trauma-induced blister formation of the skin and mucosa. The underlying cause is a functional deficiency of structural proteins of the epidermis or the dermis. Depending on the level of the blister formation, EB is divided into EB simplex (intra-epidermal), junctional EB (within the lamina lucida), dystrophic EB (below the lamina lucida) and Kindler syndrome (variable level of split formation). Besides different distinct blister formation and pain symptoms secondary problems like anaemia, oesophageal stenosis, cardiomyopathy or squamous cell carcinoma may occur. Since causal therapies are not available strict prevention of friction and trauma is essential to avoid blister formation. Anaesthesia challenges exist in the field of bedding procedures, care of the skin, monitoring, airway management und analgesia. This article gives a review over the EB and highlights in detail the corresponding anaesthesia characteristics.

Schlüsselwörter:

Anästhesie - Analgesie - Atemwegsmanagement - Epidermolysis bullosa - Monitoring

Keywords:

Anaesthesia - Analgesie - Airway management - Epidermolysis bullosa - Monitoring

Kernaussagen

  • Bei der Epidermolysis bullosa führen bereits minimale Traumen zur Blasenbildung der Haut und Schleimhäute mit Erosionen und Ulzera, die z. T. atroph und narbig abheilen.

  • Spezielle silikonbeschichtete Schaumstoffverbände sollten für die Wundbehandlung verwendet werden.

  • Bei einer Vielzahl der EB-Anästhesien handelt es sich um Kinder mit DEB.

  • Für die Fixierung von Monitorsensoren, Endotrachealtubus, Venenverweilkanüle, arterieller Kanüle und zentralvenösem Zugang sollte die Haut zuvor mit auf Silikonbasis haftendem Schaumverband bedeckt werden.

  • Bei EB-Patienten ist aufgrund von oropharyngealer Blasenbildung und Vernarbung mit einem evtl. schwierigen Atemweg zu rechnen.

  • Eine ultraschallgestützte Venenpunktion oder die Punktion der Vena jugularis externa können bei schwierigen Venenverhältnissen hilfreich sein.

  • Die Larynxmaske ist bei kurzen Eingriffen ohne notwendigen Aspirationsschutz zu bevorzugen.

  • Bei deutlich eingeschränkter Mundöffnung erfolgt primär eine fiberoptische Intubation in Narkose über eine spezielle Endoskopiemaske oder über eine zuvor eingebrachte Larynxmaske.

  • Gesichtsmasken müssen mit Gel oder Vaseline an den Hautkontaktstellen bedeckt sein. Alternativ kann perioral die Haut mit auf Silikonbasis haftendem Schaumverband bedeckt werden.

  • S(+)-Ketamin, Remifentanil und Piritramid sind geeignet für eine effektive Analgosedierung bei Kindern mit EB.

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Dr. med. Jana Knab
Prof. Dr. med. Hauke Schumann
Dr. med. Heike Kaltofen
Dr. med. Daniel Steinmann

eMail: jana.knab@uniklinik-freiburg.de

eMail: hauke.schumann@uniklinik-freiburg.de

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