Atypische Entwicklung eines hypoplastischen Linksherzsyndroms

Patienten und Methode: Das hypoplastische Linksherzsyndrom ist mit 1,5% Anteil an den angeborenen Herzfehlern und einer Inzidenz von 2/10000 Neugeborenen selten. Es ist charakterisiert durch eine Stenose bzw. Atresie der Aortenklappe und/oder der Mitralklappe bei fakultativer Hypoplasie der Aorta ascendens. Hier wird der Fall einer ungewöhnlichen Entwicklung eines hypoplastischen Linksherzsyndroms dargestellt: Bei Erstvorstellung in der 21. SSW zeigte sich sonografisch das Vollbild eines hypoplastischen Linksherzdydroms mit einem deutlich dysproportioniert kleinen linken Ventrikel, einer hypoplastischen Aortenklappe, einem hypoplastischen Aortenbogen und einer Aortenisthmusstenose. Der Aortenklappendurchmesser entsprach der 5. Percentile. In den folgenden 10 Schwangerschaftswochen zeigte die Aortenklappe ein fast lineares Wachstum auf der 5. Percentile. Die Größe des linken Ventrikels normalisierte sich zunehmend bis zu einem fast normal proportionierten Ventrikelverhältnis. Es erfolgte hier offensichtlich eine Volumenentlastung über zwei kleine Ventrikelseptumdefekte. In der 32. SSW kam es zu plötzlich zu einem vollständigen Sistieren des Aortenklappenwachstums und einer deutlichen Zunahme der linksventrikulären Hypoplasie bis sich erneut das Vollbild eines hypoplastischen Linksherzsyndroms darstellte. In der 39. SSW erfolgte eine Sectio caesarea auf Grund einer anderen hier unrelevanten geburtshilflichen Indikation. Postnatal bestätigte sich die pränatal gestellte Diagnose: Es zeigten sich ein hypoplastisches linkes Herz, zwei kleine Ventrikelseptumdefekte, eine hypoplastische Aortenklappe (7mm), ein enger Aortenbogen und eine kritische präduktale Aortenisthmusstenose. Es wurde erfolgreich eine biventrikuläre Korrektur durchgeführt.

Schlussfolgerungen: Dieser Fall demonstriert deutlich, dass regelmäßige sonografische Verlaufskontrollen unverzichtbar sind um besonders dynamische Krankheitsverläufe richtig zu diagnostizieren.

Aortenisthmusstenose - Aortenklappe - Herzfehler - Hypoplastisches Linksherzsyndrom