Fetale Mekoniumperitonitis nach spontaner Perforation bei Dünndarmatresie (Apple-Peel-Malformation)

Patienten und Methode: Erstvorstellung einer 33-jährige G III P II mit 29 + 5 SSW, Z.n. zweimal Spontanpartus 2004 und 2008. In der Familienanamnese keine ernsthaften Erkrankungen. Fetus mit intrabdominalem Aszites unklarer Genese bei ansonsten sonografisch unauffälliger und zeitgerechter fetaler Entwicklung. Zusätzlich ausgeprägtes Polyhydramnion. Dünndarmschlingen wiesen echoarme Strukturen und Septierungen auf. Sämtliche relevanten serologischen Kontrolluntersuchungen inclusive AK-Suchtest, sowie Karyotypisierung waren unauffällig, kein Anhalt für kardiale Dekompensation. Sonografisch konnte eine Herzinsuffizienz ausgeschlossen werden (Voluson E8/GE Healthcare, DEGUMII). Bei Zunahme des Aszites erfolgte nach ausführlicher Befundbesprechung zusammen mit Kinderchirurgen und Pädiatern mit 34 kompletten SSW die Geburtseinleitung. Spontanpartus eines weiblichen Neugeborenen mit 34+1 SSW, Apgar 7/8/9, pH=7,30, BE–2. Übernahme auf die neonatale ITS. Die explorative Laparotomie mit distaler Ileumresektion, Ileocoecalresektion und Anlage eines Bishop-Koop-Stomas zeigte eine aseptischer Mekoniumperitonitis, Dünndarmatresie und –volvulus mit Perforation vor der Septierung (Apple-Peel-Malformation bei Mesenterium communae).

Schlussfolgerungen: Pränatale Perforationen des Magen-Darmtraktes (zu 40–50% im Dünndarm lokalisiert) sind selten und werden wenn dann ab der 24. SSW im Ultraschall entdeckt. Es werden drei Formen definiert: I. ein fibroadhäsiver, II. ein pseudozystischer und III. ein diffuser Typ. Differentialdiagnostisch ist bei der pränatalen Sonografie derartiger Befunde an eine rupturierte fetale Ovarielzyste, Stoffwechseldefekte oder eine Infektion zu denken. Bei der hier gefundenen "Apple-Peel-Malformation" handelt es sich um eine hohe Dünndarmatresie kurz hinter der Treitz-Flexur mit einem großen Defekt des Mesenteriums und einem signifikanten Verlust an Darmlänge. Der distale Dünndarm liegt frei im Abdomen und ist helixartig um ein einzelnes, zentral ernährendes Gefäß angeordnet.

Mekoniumperitonitis Ileusruptur Dünndarmatresie Apple-Peel-Malformation