Ausgedehnte Milzvenen- und Pfortaderthrombose als Erstmanifestation einer Thrombophilie

Patienten und Methode: Eine 59-jährige Patientin wurde wegen akuter epigastrischer Oberbauchschmerzen stationär aufgenommen. Im Aufnahmelabor zeigte sich eine geringfügige Erhöhung der Leberwerte (GPT, GOT, GGT) und eine Infektkonstellation (CRP 5,7mg/dl). Die PTT war normwertig. Nennenswerte Vorerkrankungen wurden zunächst verneint. Die Nikotinanamnese war leer. Sonografisch zeigte sich das Vollbild einer ausgedehnten, relativ frischen Thrombose der Milzvene, des Konfluens und der distalen Pfortader. Nach distal reichte die Thrombose bis in die V. mesenterica superior. Im Rahmen einer erneuten Anamnese gab die Patientin nun an, dass es bereits 1991 zu einer tiefen Beinvenenthrombose gekommen war. Zudem war auch ihre Großmutter vermehrt an Thrombosen erkrankt. Die Thrombophilieabklärung ergab das Vorliegen eines heterozygoten Trägerstatus der Faktor-V-Leiden-Mutation. Unter konservativer Therapie mit Heparin und später Phenprocoumon zeigte sich ein unproblematischer klinischer Verlauf.

Schlussfolgerungen: Thrombosen der Mesenterialvenen müssen im Fall eines akuten Abdomens erwogen werden. Der farbdopplersonografische Nachweis ist meist einfach und kann durch eine Kontrastmittelsonografie ergänzt werden. Es sollte an eine hereditäre Thrombophilie gedacht werden. Eine Punktmutation im Gen des Gerinnungsfaktors V ist hierbei der häufigste pathologische Befund (Faktor-V-Leiden-Mutation) und führt zu einer Verminderung der antikoagulatorischen Wirkung dieses Proteins (APC-Resistenz). Meist manifestiert sich dies durch eine tiefe Beinvenenthrombose bzw. eine Lungenarterienembolie. Die klinische Erstmanifestation als Milzvenen- bzw. Pfortaderthrombose ist ebenfalls in der Literatur beschrieben. In unserem Falle handelte es sich streng genommen um ein Zweitereignis, erst diese Thrombose führte jedoch zur Diagnosestellung der Faktor-V-Leiden-Mutation. Ein heterozygoter Trägerstatus kann bei 7,5% der Bevölkerung gefunden werden und führt zu einer Zunahme des Thromboserisikos um den Faktor 5–10.

Der eindrucksvolle Befund wird per Bild und könnte auch per Video demonstriert werden. In der ergänzenden Kontrastmittelsonografie (Video) lässt sich die Ausdehnung noch besser darstellen.Anhand der Kasuistik könnten wir eine Übersicht über die Ursachen von Thrombosen der großen Mesenterialvenen (abdom. Entzündungen, postoperativ, hämatologische Erkrankungen, …). geben.

Literatur:

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