PPP-Syndrom – Fallbericht einer seltenen Manifestation der akuten Pankreatitis

Einleitung: Pannikulitis und Periarthritis mit intraossären Fettgewebsnekrosen sind seltene Manifestationen einer Pankreatitis. Definiert als PPP-Syndrom ist das Vollbild dieser klinischen Triade in der Literatur nur für wenige Fälle dokumentiert, bei denen typischerweise (75% der Fälle) keine oder nur milde abdominelle Symptomatik besteht. Eine verzögerte Diagnosestellung und Therapieeinleitung der Pankreatitis trägt zur hohen Mortalität (24%-45%) des Syndromes bei.

Kasuistik: Ein 52-jähriger Patient stellte sich mit schmerzhaft geschwollenen Hand- und Sprunggelenken beidseits sowie rötlich-knotigen Hautveränderungen am distalen Unterschenkel rechts vor. Bei fehlenden abdominellen Schmerzen fielen massiv erhöhte Pankrasenzyme (Lipase 21405U/l) und Entzündungswerte (Leukozytose 32,100/µl, CRP 35,57mg/dl) auf. Im CT zeigte sich eine floride exudative Pankreatitis. Zunehmende Gelenkschwellungen und Nekroseperforation am rechten Sprunggelenk führen nach vier Tagen zum operativen Debridement an allen Extremitäten. Es zeigten sich liquide Fettgewebsnekrosen (steril) aller Geschwebsschichten.

Verlauf: Unter konservativer Therapie der Pankreatitis waren die initial stark schwankenden Lipasewerte rückläufig. Wiederholte Debridements zeigen im Verlauf kein Fortschreiten der Nekrotisierung im Bereich der oberen Extremitäten, so dass eine sekundäre Wundheilung mittels Spalthauttransplantation erreicht wurde. Der Befund an den unteren Extremitäten zeigt sich mit intraossären Fettgewebsnekrosen und Osteonekrosen der Röhrenknochen schwerer, so dass eine Unterschenkelamputation des rechten Beines notwendig war. Der Erhalt des linken Beines ist bisher nicht absehbar.

Schlussfolgerung: Die Pathogenese des PPP-Syndroms ist bisher nicht vollständig geklärt. Ursächlich werden systemische Pankrasenzymfreisetzung mit Mikrozirkulationsstörung und direkte lipolytischer Aktivität im peripheren Fettgewebe diskutiert. Die Progredienz der Gewebszerstörung sistiert bei Besserung der Pankreatitis. Der Stellenwert einer Pankreasresektion ist allerdings unklar. Die Therapie des PPP-Syndroms liegt in der Sanierung der zugrundeliegenden Pankreaserkrankung. Eine rasche Diagnosestellung ist somit zur Senkung der Morbidität und Mortalität entscheidend.