Ungewöhnlicher Verlauf eines ektopischen lobulären Mammakarzinoms in der Vulva

Bei einer 74-jährigen Patientin wurde im Jahr 2000 ein Mammakarzinom im Bereich der Vulva diagnostiziert. Damals wurde ihr im Bereich der großen Labie ein 2×1 x 1cm großer Herd exzidiert. Histologisch handelte es sich um ein östrogen- und progesteron positives, Her2/neu fokal überexprimierendes Karzinom, welches am ehesten einem lobulär-invasivem Mammakarzinom entsprach.

Das übrige Staging inklusive Mamma-MRT, klinischer Untersuchung der Mammae und lokalen Lymphabflusswege, CT Abdomen und Knochenszintigrafie war ohne Pathologie. Der Befund wurde damals als vulväre Metastase eines okkulten Mammakarzinoms gedeutet. Eine adjuvante Therapie erfolgte nicht. Es folgten jährliche klinische Nachsorgen und Mammografien. Diese waren bis in das Jahr 2009 ohne Befund.

Im November 2009 stellte sich die Patientin mit vaginaler Blutung vor. Im Rahmen der Diagnostik zeigte sich bei Zn Hysterektomie mit Adnexektomie beidseits im Jahre 1987 ein ca., 9×7cm großer Tumor dorsal der Harnblase. Im weiteren Staging fanden sich klinisch und bildgebend unauffällige Mammae, ossäre und peritoneale Filiae.

Der Tumor dorsal der Harnblase wurde biopsiert und ergab ein Östrogen und Progesteron positives, Her2/neu negatives duktal-invasives Karzinom.

Im Rahmen unseres interdisziplinären Tumorboards wurden eine systemische Therapie mit Letrozol und Bisphosphonaten, sowie eine Beckenradiatio indiziert.

Es handelt sich um einen seltenen Fall eines Mammakarzinoms im Bereich der Vulva mit einem Rezidiv nach neun Jahren im kleinen Becken und ossärer, sowie peritonealer Metastasierung.

Bemerkenswert ist das für ein lobuläres Mammakarzinom typische Metastasierungsmuster, was ein primäres Vulvakarzinom unwahrscheinlich werden lässt. Für die Diagnose eines ektopischen primären Mammakarzinoms der embryonalen Milchleiste spricht der fehlende Nachweis eines mammären Primarius.