Congenitaler frontonasaler Tumor – Nasales Gliom?

Hintergrund: Ein nasales Gliom stellt eine seltene Differenzialdiagnose eines congenitalen frontonasalen Tumors dar. Fallbericht: 2. Kind einer gesunden Frau (1 gesundes Kind). Unauffällige Schwangerschaft, unauffälliges Organscreening in der 20. Schwangerschaftswoche. Komplikationslose Spontangeburt 40 + 1 Schwangeschaftswochen. Apgar 1/9, 5/10, 10/10. Gewicht: 3378g Länge: 48cm, Kopfumfang: 36,5cm. Frontonasaler Tumor: 3,5cm x 2cm x 1cm in der Größe, Oberfläche rötlich-bläulich, Konsistenz weich, schwammig, indolent, dem Nasenrücken und Glabellabereich breitbasig aufsitzend. Leichte Trinkbehinderung durch Kompression der Nares. Sonografie und Farbdopplersonografie des Tumors: Inhomogene Struktur, echoarm, nicht strukturiert. Zentral eine zystiforme, längliche Struktur von wenigen mm Durchmesser. Keine Gyrierung. Hypervaskularisation. MRT Gehirnschädel und Orbitaregion: Subcutane Läsion 3,3cm x 2,2cm x 2cm in der Nasoethmoidalregion. Verbindung dieser Läsion in der Fronto-nasalregion nach intrakraniell. 6mm im Durchmesser große tumorösartige Formation an der Schädelfrontobasis, sonst unauffällig. MR Angio: Hypoplasie des Ramus communicans posterior rechts, sonst unauffällige Darstellung des Circulus arteriosus Willisii, des vertebrobasillären Systems sowie der extrakraniellen Halsarterien. Nasale Endoskopie: keine intranasalen Tumoranteile. Diskussion: Im Rahmen der Entwicklung des anterioren Neuroporus zieht ein transientes durales Divertikulum in der 4. bis 7. Schwangerschaftswoche vom Fonticulus frontalis zum Nasenrücken. Normalerweise verschließt sich diese nach der 7. Schwangerschaftswoche. Als Relikt verbleibt am intrakraniellen Ende dieses Ganges das Foramen caecum. Fehlende Regression des duralen Divertikulums, oder inkomplette Separation von Dura (Neuroektoderm) und Haut kann zur Verlagerung von neuronalem Ektoderm durch den anterioren Neuroporus führen. Die häufigsten Differenzialdiagnosen dieser Anomalien des anterioren Neuroporus lauten: Dermoidsinus, Dermoidcyste und Epidermoidcyste: Einsprengung von Haut- und Hautbestandteilen in den regredierenden Duraltrakt. Frontale Encephalocelen: Hernierung von neuroektodermalem Gewebe durch das Foramen caecum. Hier besteht jedoch weiterhin eine Verbindung zum Gehirn. Nasales Gliom: Keine Neoplasie. Eine Encephalocele, bei der die intrakranielle Verbindung nur mehr als fibröser Strang besteht. Die Oberfläche ist blau-rot mit Teleangiektasien. Schlussfolgerung: Die Diagnosesicherung erfolgt histologisch im Rahmen der chirurgischen Sanierung im Alter von 3 Monaten. Aufgrund der Morpholoie und der radiologischen Untersuchungen ist die wahrscheinlichste Diagnose das nasale Gliom.