RSS-Feed abonnieren
DOI: 10.1055/s-0030-1257028
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York
Neurosarkoidose
NeurosarcoidosisPublikationsverlauf
Publikationsdatum:
16. Dezember 2011 (online)
![](https://www.thieme-connect.de/media/rad-u2d/201104/lookinside/thumbnails/10.1055-s-0030-1257028-1.jpg)
Zusammenfassung
Ist bei Patienten mit neurologischen Symptomen und „atypischen“ Kontrastmittelanreicherungen in der MRT eine systemische Sarkoidose bekannt, liegt die Verdachtsdiagnose einer Neurosarkoidose auf der Hand. Häufiger ist eine systemische Sarkoidose bei Neurosarkoidosepatienten jedoch nicht bekannt. Der Radiologe muss in diesen Fällen die Verdachtsdiagnose stellen, somit die Suche nach einer systemischen Sarkoidose initiieren und bei negativer Suche eine Hirn- oder Rückenmarkbiopsie vorschlagen. Voraussetzung hierfür ist die Kenntnis der bevorzugten bildmorphologischen Erscheinungsformen der Neurosarkoidose, die im folgenden Beitrag vermittelt werden.
Abstract
In patients with known systemic sarcoidosis, the diagnosis of neurosarcoidosis is readily established when new neurological symptoms occur and „atypical“ contrast-enhancing brain lesions are found. In most patients with neurosarcoidosis, systemic sarcoidosis is not known though. Therefore, the radiologist must include neurosarcoidosis in the differential diagnosis of such CNS lesions, thus initiate the search for systemic sarcoidosis and suggest a biopsy of CNS lesions in case systemic sarcoidosis can not be validated. It is the aim of this article to familiarize the reader with the different imaging patterns of neurosarcoidosis.
Keywords
Neurosarcoidosis - neurosarcoid - sarcoidosis - sarcoid - central nervous system - magnetic resonance imaging
Kernaussagen
-
Die kontrastverstärkte MRT ist die Untersuchungsmodalität der ersten Wahl zur bildgebenden Abklärung der Neurosarkoidose.
-
Da eine Sarkoidose alle Strukturen des ZNS betreffen kann, sind Bildbefunde (und auch klinische Befunde) vielfältig und nicht spezifisch.
-
Sarkoidosegranulome nehmen homogen Kontrastmittel auf. Sie sind meistens hypointens auf T2w Bildern.
-
Unter Therapie (Kortikosteroide) können die Granulome zurückgehen und nicht kontrastmittelanreichernde Narben/Gliosen hinterlassen. Rezidive kommen an gleicher oder anderer Stelle vor.
-
Am häufigsten zeigt die MRT eine Leptomeningitis an den basalen Hirnstrukturen mit unterschiedlich großen kontrastmittelanreichernden Granulomen (DD: Tuberkulose, Meningeosis carcinomatosa).
-
Eine Beteiligung von Chiasma opticum, Hypothalamus und Hypophysenstiel ist nicht selten und kann am besten auf sagittalen und koronaren kontrastverstärkten T1w Aufnahmen dargestellt werden. Klinisch können dann Seheinschränkungen und hormonelle Veränderungen auffallen.
-
Ein Hirnnervenbefall ist klinisch häufig, aber nicht immer in der MRT zu erkennen. Eine genaue Betrachtung aller Hirnnerven auf dünnschichtigen kontrastverstärkten Bildern ist notwendig. Meistens liegt eine Beteiligung des subarachnoidalen Hirnnervenverlaufs im Rahmen einer Meningitis vor, aber eine extrakranielle Beteiligung (z. B. durch Parotitis) kann es auch geben.
-
Ein Parenchymbefall geht am häufigsten von einer Entzündung der weichen Hirnhäute aus, die sich über die perivaskulären Räume in das Gehirn ausgebreitet hat. Neben Kontrastmittelanreicherungen findet man dann ödematöse Veränderungen angrenzender Hirnstrukturen. Diese Patienten können mit epileptischen Anfällen auffallen.
-
Periventrikuläre Gliosen können Residuen von Sarkoidoseherden sein (DD: arteriosklerotisch oder embolisch verursachte Gliosen, MS-Plaques).
-
Ein Hydrozephalus kann sich im Verlauf aufgrund einer entzündlichen oder postentzündlichen Verlegung der Liquorräume oder aufgrund einer Liquormalresorption entwickeln.
-
Eine Sarkoidose-Pachymeningitis kann mit Meningeomen verwechselt werden.
-
Eine intraspinale Sarkoidose ist selten. Auch hier können alle Kompartimente entzündlich verändert sein.
-
Sehr selten sind Infarkte im Rahmen einer vaskulitischen Beteiligung der Sarkoidose.
-
Veränderungen in der MRT und klinische Symptome korrelieren i. d. R. gut. Die MRT erlaubt Aussagen über das Therapieansprechen und in Grenzen auch zur Prognose.
-
Bei einer Neurosarkoidose gibt es meistens auch einen (evtl. erst später auftretenden) Befall anderer Organe, sodass „der ganze Körper“ untersucht werden muss. Thorax-Röntgenuntersuchung, Liquoranalyse und bronchoalveoläre Lavage sind wichtige Bausteine der Diagnosefindung.
Literatur
- 1 Terushkin V, Stern B J, Judson M A et al. Neurosarcoidosis: Presentations and Management. The Neurologist. 2010; 16 2-15
- 2 Hoitsma E, Drent M, Sharma O P. A pragmatic approach to diagnosing and treating neurosarcoidosis in the 21st century. Curr Opin Pulm. 2010; 16 472-479
- 3 Mana J, Gamez C. Molecular imaging in sarcoidosis. Curr Opin Pulm Med. 2011; 17 325-331
- 4 Zajicek J P, Scolding N J, Foster O. Central nervous system sarcoidosis – diagnosis and management. Q J Med. 1999; 92 103-117
- 5 Costabel U. Sensitivity and specificity of BAL findings in sarcoidosis. Sarcoidosis. 1992; 9 (Suppl. 1) 211
- 6 Liu D T, Lee V Y, Tam P M. Ophthalmology for diagnosis of sarcoidosis. Lancet Neurol. 2004; 3 578
- 7 Kumar N, Frohman E M. Spinal neurosarcoidosis mimicking an idiopathic inflammatory demyelinating syndrome. Arch Neurol. 2004; 61 586-589
- 8 Marangoni S, Argentiero V, Tavolato B. Neurosarcoidosis: Clinical description of 7 cases with a proposal for a new diagnostic strategy. J Neurol. 2006; 253 488-495
- 9 Pawate S, Moses H, Sriram S. Presentations and outcomes of neurosarcoidosis: a study of 54 cases. Q J Med. 2009; 102 60
- 10 Aide N, Benayoun M, Kerrou K et al. Impact of [18F]-fluorodeoxyglucose ([18F]-FDG) imaging in sarcoidosis: unsuspected neurosarcoidosis discovered by [18F]-FDG PET and early metabolic response to corticosteroid therapy. Br J Radiol. 2007; 80 e67-71
- 11 Shah R, Roberson G H, Cure J K. Correlation of MR Imaging Findings and Clinical Manifestations in Neurosarcoidosis. AJNR Am J Neuroradiol. 2009; 30 953-961
- 12 Duhon B S, Shah L, Schmidt M H. Isolated intramedullary neurosarcoidosis of the thoracic spine: case report and review of the literature. Eur Spine J. 2011; Epub ahead of print
- 13 Koike H, Misu K, Yasui K et al. Differential response to corticosteroid therapy of MRI findings and clinical manifestations in spinal cord sarcoidosis. J Neurol. 2000; 247 544-549
- 14 Christoforidis G A, Spickler E M et al. MR of CNS Sarcoidosis: Correlation of Imaging Features to Clinical Symptoms and Response to Treatment. AJNR Am J Neuroradiol. 1999; 20 655-669
Dr. med. Axel Rohr
Universitätsklinikum Schleswig-Holstein
(UKSH)
Campus Kiel
Institut für Neuroradiologie
Arnold-Heller-Straße 3
24105 Kiel
Telefon: 0431-5974916
Fax: 0431-5974830
eMail: a.rohr@neurorad.uni-kiel.de