Vaskuläre Therapie der Gefäßbeteiligung bei Patienten des Deutschen Netzwerks für Systemische Sklerodermie: aktueller Stand

Die systemische Sklerodermie (SSc) ist eine seltene, chronisch-entzündliche Erkrankung des Bindegewebes der Haut und der beteiligten inneren Organe, wie Gastrointestinaltrakt, Lunge, Herz und Niere. Die Pathogenese ist gekennzeichnet durch pathologische Veränderungen des Gefäßsystems und des Immunsystems, die letztlich in einer Fibrose der beteiligten Organe resultieren. Infolge einer Schädigung von Endothelzellen und einer Aktivierung glatter Muskelzellen kommt es zu Veränderungen im Gefäßbett, die in den beteiligten Organen zu charakteristischen Krankheitsbildern führen. Hierzu zählen neben dem Raynaud-Phänomen insbesondere die pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH), digitale Ulzerationen oder die renale Krise. In den letzten Jahren hat es wesentliche Fortschritte in der Behandlung der beteiligten einzelnen Organe bei SSc gegeben, insbesondere des Gefäßsystems. Inzwischen wurden daher erste Empfehlungen zur vaskulären Therapie bei diesen Patienten auf nationaler und internationaler Ebene erarbeitet. Bisher gibt es allerdings noch keine Daten, wie Patienten mit SSc in der klinischen Praxis mit gefäßaktiven Substanzen behandelt werden. Das Register des Deutschen Netzwerks für Systemische Sklerodermie ([Tab. 1]) erfasst erstmals neben diagnostischen und klinischen Parametern zur Diagnose und Unterform der SSc gezielt die systemische Therapie dieser Patienten.

Tab. 1 Patientenregister des Deutschen Netzwerks für Systemische Sklerodermie (SSc). Ende 2010 sind 2938 Patienten erfasst: – limitierte Form der SSc 47,2 % (n = 1386) – diffuse Form der SSc 30,8 % (n = 904) – Overlap Syndrome 9,8 % (n = 289) – undifferenzierte Sklerodermie 7,5 % (n = 222) – Sclerosis sine Scleroderma 0,6 % (n = 19)

Von 2217 auswertbaren Patienten des Registers mit gesicherter SSc erhielten 50,5 % eine vasoaktive Substanz, wie z. B. Ca²⁺-Antagonisten, Prostazyklinderivate, PDE-5-Hemmer, Endothelin-Rezeptor-Antagonisten etc. Von diesen Patienten erhielten wiederum 77 % eine Behandlung mit nur einer Substanz, bzw. 23 % mit 2 oder mehr Präparaten. 50,9 % der Patienten mit Raynaud-Syndrom erhielten Vasodilatatoren, dies erhöhte sich auf 63,5 % bei Patienten mit PAH bzw. auf 64,2 % bei Patienten mit digitalen Ulzerationen. 21 % der Patienten erhielten ACE-Inhibitoren. Eine klinische Untergruppe der Erkrankung, wie z. B. limitierte oder diffuse Form der Sklerodermie, führte nicht zu deutlichen Unterschieden im Einsatz vasoaktiver Substanzen. Insgesamt bestand eine erhebliche Variabilität in der Therapie der vaskulären Beteiligung bei Patienten mit SSc. Ursache hierfür wird zum einen das heterogene Krankheitsbild, aber auch unterschiedliche ärztliche Praxis aufgrund der immer noch sehr begrenzten Studienlage bei dieser seltenen Erkrankung sein.