Differenzialdiagnose der Cholestase

Kernaussagen

Klinik und Einteilung

• Cholestase ist eine Störung der Gallesekretion, die sich durch Abgeschlagenheit, Pruritus oder Ikterus manifestiert und laborchemisch durch eine Erhöhung von AP, γ-GT und konjugiertem Bilirubin auffällt. Eine Vielzahl von Erkrankungen kann zu einer Cholestase führen, aber grundsätzlich kann sie in eine intrahepatische und eine obstruktive extrahepatische Cholestase eingeteilt werden.

Diagnostik

• Zur diagnostischen Abklärung einer Cholestase eignet sich ein Stufenschema, das mit Anamnese, klinischer Untersuchung, Basislabor und Sonografie beginnt. Besteht in der Abdomensonografie kein Anhalt für eine biliäre Obstruktion, sollte zunächst eine erweiterte Labordiagnostik mit der Bestimmung von antimitochondrialen Antikörpern (AMA) und einem Screening auf andere Lebererkrankungen erfolgen. Bei weiterhin unklarer Cholestase kann als nächster Schritt eine Leberbiopsie weiterhelfen.

• Wird sonografisch eine obstruktive Cholestase nachgewiesen oder kann diese nicht sicher ausgeschlossen werden, ist weitere bildgebende Diagnostik indiziert. Zur Darstellung unklarer Gallengangsläsionen sollte zunächst die nicht invasive MRCP erfolgen, alternativ kann insbesondere zur Darstellung distaler Gallengangsprozesse die Endosonografie hilfreich sein. Bei unklarem Ergebnis oder wenn primär eine therapeutische Intervention geplant ist, kommt die ERCP zum Einsatz.

Krankheitsbilder

• Die wichtigsten Krankheitsbilder mit intrahepatischer Cholestase, die es mit den genannten diagnostischen Maßnahmen zu differenzieren gilt, sind die primär biliäre Zirrhose, die primär sklerosierende Cholangitis, die Overlap-Syndrome von PBC und AIH sowie von PSC und AIH, die IgG4-assoziierte Cholangiopathie, die verschiedenen Formen der familiären Cholestase und eine medikamentös induzierte Cholestase.

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