Interstitielle Lungenerkrankungen – historische Entwicklung, Status quo und Ausblick

Zusammenfassung

Die Erstbeschreibung der Sarkoidose wie auch der fibrosierenden Lungenerkrankungen geht zurück auf histopathologische Beobachtungen im 19. Jahrhundert. Seither werden zahlreiche unterschiedlicher Krankheitsentitäten identifiziert, die unter dem Oberbegriff der diffusen Lungenparenchymerkrankungen zusammengefasst werden. Gemeinsam ist diesen die Manifestation im Interstitium der Lunge, wobei ein breites Spektrum von überwiegend entzündlichen bis hin zu rein fibrosierenden Prozessen beobachtet wird. Erstere sprechen naturgemäß auf anti-entzündliche Therapie in der Regel gut an, während für letztere effektive Medikamente fehlen. Gentechnologische Untersuchungen haben das pathophysiologische Verständnis der fibrosierenden Lungenerkrankungen grundlegend erneuert. Im Bereich der Früherkennung und Differenzialdiagnose stellt die hochauflösende Computertomografie einen entscheidenden Fortschritt dar. Hinsichtlich der Therapie der Lungenfibrose ergeben sich erste positive Befunde für hoch dosierte N-Acetylcystein sowie für Pirfenidon. Das verbesserte Verständnis der Pathophysiologie lässt hoffen, dass zukünftig zielgerichtete Therapieansätze erfolgreich getestet werden können.

Abstract

Sarcoidosis and lung fibrosis were first described by histopathology in the 19^th century. Since then a large number of different forms of diffuse parenchymal lung diseases has been identified. Although all these diseases manifest in the lung interstitium, there is a wide range of predominanthy inflammatory to purely fibrotic disease processes. Accordingly, anti-inflammatory treatment is successful in the former, whereas for the latter an effective medical therapy is lacking. Gene technology has recently led to results which have fundamentally changed our understanding of the pathophysiology of fibrosing lung disease. Early and differential diagnosis has much improved with the help of high-resolution computed tomography. Recent clinical trials in patients with idiopathic pulmonary fibrosis have shown at least some effectiveness for the antioxidant treatment approach using high-dosed N-acetylcysteine as well as for the use of pirfenidone. Importantly, these studies have proven that well-designed treatment trials are feasible in this patient population. This has kindled the hope that, based on a better understanding of the pathophysiology, new targeted therapies will prove to be successful in the future.