Massive intraabdominelle Blutung als Erstsymptom eines pankreatischen Paraganglioms

Anamnese/Klinik: Ein 39-jähriger Physiotherapeut ohne wesentliche Vorerkrankungen begibt sich wegen starker, seit mehreren Stunden bestehender Schmerzen im linken Oberbauch in die Notaufnahme. Die CT-Untersuchung zeigte eine frische Einblutung in die Bursa omentalis. Während der Notfall-Laparotomie mit sehr schwierigem, unübersichtlichem Situs fand sich eine massive intraabdominelle Blutung ohne identifizierbare Blutungsquelle. Nach Entfernung eines großen, die Bursa omentalis tamponierenden Hämatoms konnte die lebensbedrohliche Blutung schließlich zum Stillstand gebracht werden. Während des Eingriffs waren multiple Bluttransfusionen notwendig. In der postoperativen CT-Untersuchung fanden sich keine Ischämiezeichen oder Raumforderungen. Insbesondere die Nebennieren waren nicht vergrößert. Die Rekonvaleszenz verlief komplikationslos. Seit 18 Monaten sind die klinischen und bildgebenden Kontrollen ohne Befund.

Pathologie: Zur histologischen Untersuchung wurde vom Pankreasschwanz ein 4,5×3,5×2,5cm großes stark blutdurchtränktes Gewebestück eingesandt. Hierin fand sich im Pankreasgewebe ein in Zellballen wachsender Tumor. Die kleinen runden Kerne zeigten nur fokal Pleomorphien. In einzelnen Zellen fand sich Melanin. Immunhistologisch ergab sich eine starke Positivität für Synaptophysin und Chromogranin A. Mit S100 konnten fokal Sustentakularzellen identifiziert werden. MIB-1 war in <1% der Zellen positiv.

Diagnose: Wir diagnostizieren hier die sehr seltene Entität eines pankreatischen Paraganglioms. Das biologische Verhalten von Paragangliomen kann histologisch nicht sicher bestimmt werden. Nukleäre Atypien bzw. Nekrosen sind keine Malignitätskriterien. Offensichtlich handelt es sich um eine spontane subtotale Infarzierung des Tumors mit massiver Blutung.