Eine seltene Ursache rezidivierender Hypoglykämien – Ein Fallbericht

Einleitung: Eine 86-jährige Patientin mit „bekannter Demenz“ wird per Notarztwagen mit einer schweren Hypoglykämie und Bewußtseinsverlust bei einem Blutglukosespiegel von 20mg/dl stationär aufgenommen. Ein Diabetes mellitus und eine entsprechende antihyperglykämische Therapie bestehen nicht. Nur durch kontinuierliche hochdosierte intravenöse Glukoseinfusion lassen sich weitere rezidivierende Hypoglykämien vermeiden.

Verlauf: Bei der klinischen Untersuchung fiel ein großer Tumor im rechten Unterbauch auf. Sonographisch und computertomographisch kommt ein glatt konturierter, 8×9 x 15cm messender Tumor im Lagebereich des Uterus zur Darstellung. In der endokrinologischen Funktionsdiagnostik ergeben sich keine Hinweise für ein Insulinom, eine exogene Insulinapplikation oder die Einnahme von Hypoglykämie auslösenden Substanzen. Nach entsprechender Vorbereitung der Patientin wird der komplette Tumor reseziert. Histologisch handelt es sich um ein embryonales Rhabdomyosarkom. Nach Entfernung des Tumors sistieren bei der o.g. Patientin die Hypoglykämien dauerhaft.

Diskussion: Differenzialdiagnostisch muss bei unklaren Hypoglykämien und fehlendem Nachweis eines Insulinoms auch an eine paraneoplastische Genese bei GIST, Sarkomen oder anderen ausgedehnt metastasierten Tumoren gedacht werden. In den letzten Jahren wurde aufgezeigt, dass bei solchen Tumoren das IGF-(insulin-like-growth factor)-System eine wichtige Rolle bei der Entwicklung und dem Wachstum von Zellen sowie in der Onkogenese und der Tumorprogression spielt. Insbesondere eine hohe Expression von IGF2 kann in gastrointestinalen Stromatumoren (GIST) und in Sarkomen gefunden werden. Bei dieser Konstellation kann IGF2 über seine Insulin-ähnliche Wirkung schwere Hypoglykämien auslösen.