Ein desmoplastischer Klein-/Rundzelltumor der Pleura als seltene Ursache eines rasch fortschreitenden thorakalen Malignoms

Einleitung: Der desmoplastische Klein-/Rundzelltumor wurde als pathologische Entität 1989 erstbeschrieben. Es handelt sich dabei um einen mesenchymalen Tumor, der typischerweise junge, meist männliche Erwachsene befällt u. meist peritonealen Ursprungs ist. Insgesamt sind nur wenige Hundert Fälle mit abdominellen Tumoren beschrieben, wobei nur einige Einzelfälle eines isoliert pleuralen Tumorgeschehens publiziert sind. Es handelt sich um ein aggressives Malignom mit schlechter Prognose. Therapeutisch wird ein multimodales Vorgehen mit Resektion, Chemotherapie u. Bestrahlung empfohlen.

Fall: 3/2009 Erstvorstellung eines 49-jährigen Mannes mit großem Pleuraerguss u. pleuralen Tumormassen rechts u. massiver Dyspnoe. Es erfolgte zuerst die Ableitung großer Pleuraergussmengen, letztendlich eine Thorakoskopie u. eine Pleurodese. Die Biopsien erbrachten primär das Bild eines kleinzelligen Karzinoms. Trotz der für ein kleinzelliges Karzinom untypischen Immunhistologie, wurde aufgrund der klinischen Situation unverzüglich eine Chemotherapie mit Carboplatin/Etoposid begonnen. Darunter kam es zu einem raschen u. massiven Tumorprogress. Zwischenzeitlich wurde anhand der weiteren immunhistologischen Aufarbeitung der Biopsien die Diagnose eines „Desmoplastischen Klein-/Rundzelltumors“ gestellt. Aufgrund der Tumorausbreitung u. des reduzierten Performance-Status war eine multimodale Therapie nicht möglich. Es folgte ein Zyklus Adriblastin/Cyclophosphamid/Vincristin. Trotzdem kam es zu einem rasanten Tumorwachstum, mit Durchbruch großer Tumorknoten durch die Thoraxwand. Letztendlich blieb bei zunehmender Allgemeinzustands-Verschlechterung nur ein symptomatisches weiteres Vorgehen. Der Patient verstarb im massiven Tumorprogress 2,5 Monate nach Erstdiagnose.

Zusammenfassung: Anhand der Kasuistik wird der sehr seltene Fall eines ausschließlich pleuralen Auftretens eines Desmoplastischen Klein-/Rundzelltumors mit foudroyantem Tumorprogress, trotz Versuchs einer Chemotherapie aufgezeigt.