Anti-Jo-1-Syndrom und Lungenbeteiligung: Aktueller Stand in Diagnostik und Therapie

Kasuistik: Ein bisher gesunder 40-jähriger Patient klagt seit 3 Wochen über Atemnot und trockenen Reizhusten. Bei fehlender klinischer Besserung unter einer ambulanten Breitbandantibiose wegen beidseitiger „pneumonischer“ Infiltrate wird der Patient wenige Stunden nach der Aufnahme intubations- und katecholaminpflichtig, um anschließend eine 4 w öchige maschinelle Beatmung zu benötigen. Bei ubiquitären milchglasartigen Verdichtungen beidseits mit Betonung der basalen Abschnitte sowie konsolidierenden Arealen konnte in der BAL eine stark erhöhte Zellzahl mit einer hochgradigen Neutrophilie (78%) und stark erniedrigtem CD4/CD8-Quotienten (0,13) und in der Histologie der Befund einer interstitiellen Pneumonie vom Typ der organisierenden Pneumonie gewonnen werden. Aufgrund der Schwere des Krankheitsbildes wurde der begleitende myositische Aspekt maskiert. Aufgrund der Histologie und Creatinkinase-Erhöhungen konnten laborchemisch hochpositive anti-Jo-1-Antikörper zur Diagnosestellung eines Anti-Jo-1-Syndroms nachgewiesen werden. Das Krankheitsbild konnte mittels Cyclophosphamid-Bolus, hochdosierter Prednisolon-Gabe und Immunglobulinen erfolgreich therapiert werden.

Diskussion: Autoimmune Myositiden bilden eine heterogene Gruppe erworbener Muskelerkrankungen mit möglichen extramuskulären Manifestationen, u.a. bei ca. 10% als interstitielle Lungenerkrankungen. Bei einem Teil dieser Patienten finden sich Antikörper gegen Aminoacyl-tRNA-Synthetasen (z.B. Antikörper gegen Jo-1) und erlauben damit eine Zuordnung zu Myositis-assoziierten Syndromen, wie z.B. dem Symptomentrias Myositis, Polysynovitis und fibrosierende Alveolitis als Jo-1- oder Antisynthetase-Syndrom. Bei mehr als 60% der Patienten mit einem Anti-Jo-1-Syndrom ist die Lungenbeteiligung der führende Grund für die Morbidität der Patienten und maskiert häufig initial die muskuläre Beteiligung. Die Cyclophosphamidgabe sollte bei interstitieller Lungenbeteiligung im Therapiekonzept enthalten sein.