Polymorphe posttransplantations-lymphoproliferative Erkrankung (EBV-assoziiert) bei Z.n. Doppel-Lungen-Transplantation bei Bronchiektasen im Rahmen eines Kartagener-Syndroms – Fallbericht

Wir berichten über eine 50-jährige Patientin mit seit Jahren bekanntem Kartagener-Syndrom mit Situs insversus, primärer Ziliendyskinesie und Bronchiektasen. Bei rezidivierenden Pneumonien, einer Besiedelung mit gramnegativen Problem-Keimen (unter anderem Pseudomonas aeruginosa), zunehmender respiratorischer Globalinsuffizienz (Sauerstoffpflichtigkeit mit einem Fluss-Bedarf von 6l/Minute) und cor pulmonale wurde die Indikation zu einer Doppellungentransplantation gestellt und dies im Universitätsklinikum München-Großhadern 04/2008 erfolgreich durchgeführt. 12/2008 stellte sich die Patientin bei uns mit rechtsseitigen Unterbauchschmerzen, Diarrhoe und intermittierendem Erbrechen vor. Sonographisch zeigte sich kein wegweisender Befund, in der Computertomografie des Abdomen fiel eine Wandverdickung im Bereich des Colon transversum auf. Coloskopisch konnten Biopsien aus großen Ulcera im Colon transversum und ascendens entnommen werden. Die histologische Aufarbeitung zeigte den Befund einer EBV-assoziierten, polymorphen, posttransplantations-lymphoproliferativen Erkrankung (PTLD). Das weitere Staging erbrachte folgende Lymphom-Beteiligung: multipel ossär, multiple Lymphknoten, Colon transversum und ascendens, Knochenmark. Nach Verlegung in das Transplantationszentrum Großhadern erfolgte die Einleitung einer Therapie im Rahmen der PTLD-1-Studie mit Verabreichung von 4 Zyklen Rituximab mono 01/2009–02/2009 und 4 Zyklen R-CHOP-21 02/2009–04/2009. Die Staginguntersuchungen nach Abschluss der Therapie zeigten eine Vollremission. Dieser Fall verdeutlicht, dass bei Z.n. Lungen-Transplantation eine invasive Diagnostik indiziert ist, um durch die Immunsuppression hervorgerufene Komplikationen schnell zu erfassen und einer Therapie zuzuführen.