Kasuistik einer bronchozentrischen Granulomatose

Einleitung: Die seltene bronchozentrische Granulomatose ist keine eigenständige ätiologische Entität, sondern die histopathologische Manifestation verschiedener Erkrankungen, z.B. bei Asthma bronchiale, allergischer bronchopulmonaler Aspergillose und Vaskulitiden, häufig jedoch idiopathischer Genese. Radiologisch imponieren meist einzelne knotige Veränderungen und Konsolidierungsareale. Die Diagnosesicherung erfolgt durch histologischen Nachweis einer peribronchialen nekrotisierenden granulomatösen Entzündung, unter Ausschluss anderer granulomatöser Erkrankungen.

Eine immunmodulatorische Therapie mit Steroiden ist meist erforderlich, idiopathische Formen bessern sich oft spontan.

Fall: 1/2009 Erstvorstellung einer 82-jährigen Patientin mit seit 4 Wochen bestehender Dyspnoe, atemabhängigen Thoraxschmerzen, grippalen Symptomen, B-Symptomatik und Hämoptysen. Im CT-Thorax zeigten sich in beiden Oberlappen große solide, knotig imponierende Raumforderungen, sowie kleinere pulmonale Rundherde beidseits.

Laborchemisch und autoimmunserologisch bis auf leicht erhöhtes CRP (17mg/l) und grenzwertig erhöhte ANA (1:320) unauffälliger Befund. Hinweise auf eine spezifische Entzündung oder Vaskulitis bestanden nicht. In den transbronchialen Biopsien zeigte sich ein Befund vereinbar mit einer nekrotisierenden epitheloidzelligen bronchozentrischen Granulomatose mit deutlicher Eosinophilie. Es wurde eine systemische Steroidtherapie initiiert, worauf sich eine deutliche klinische Besserung einstellte. 7/2009 Einleitung einer Methotrexattherapie, um die Steroiddosis komplett ausschleichen zu können. Darunter war eine weitere klinische und radiologische Verbesserung zu verzeichnen.

Diskussion: Anhand der Kasuistik wird einer der in der Literatur seltenen Fälle einer bronchozentrischen Granulomatose, welche mittels systemischer Steroid- und schließlich MTX-Therapie erfolgreich behandelt wurde, beschrieben.