Klin Padiatr 2010; 222 - V22
DOI: 10.1055/s-0030-1251047

Beeinflusst die Art der Behandlung das Outcome der IgA-Nephropathie bei Kindern?

K Dittrich 1, C Plank 2, K Amann 3, J Dötsch 2, H Fehrenbach 4, M Kemper 5, M Konrad 6, M Pohl 7, L Weber 8
  • 1Kinder- und Jugendklinik Erlangen, Erlangen
  • 2Abteilung für pädiatrische Nephrologie Erlangen, Erlangen
  • 3Abteilung für Nephropathologie, Erlangen
  • 4Kindernephrologische Abteilung der Kinderklinik Memmingen
  • 5Kindernephrologische Abteilung der Kinderklinik Hamburg
  • 6Kindernephrologische Abteilung der Kinderklinik Münster
  • 7Kindernephrologische Abteilung der Kinderklinik Freiburg
  • 8Kindernephrologische Abteilung der Kinderklinik München (LMU)

Die IgA-Nephropathie (IgAN) ist eine häufige glomeruläre Erkrankung; unbehandelt sind 25% der betroffenen Erwachsene nach zehn Jahren dialysepflichtig. Die optimale Therapie – insbesondere bei Kindern – ist umstritten.

Retrospektive Untersuchung von 70 Kindern (Jungen/Mädchen=39/31) mit bioptisch gesicherter IgAN, die zwischen 1994 und 2008 in sechs deutschen pädiatrisch-nephrologischen Zentren betreut wurden. Alter bei Diagnose war 10,3 (3,3–17,9) Jahre, follow-up 3,9 (0,3–10,5) Jahre. 47% der Patienten hatten klinisch eine Schönlein-Henoch-Purpura. Abhängig von histologischer Krankheitsaktivität und Behandlung wurden Proteinurie, Nierenfunktion (GFR), Körperlänge und BMI bei Therapiebeginn und bei der letzte Visite verglichen.

Deutlicher Rückgang der Proteinurie zeigt sich bei hoher Krankheitsaktivität: unter ACE-Hemmer (A) (p<0,01); unter zusätzliche Glukokortikoid-Gabe (B) (p<0,05), nach zusätzliche Cyclophosphamid-Stoßtherapie (C) (p<0,001) und bei niedriger Aktivität unter ACE-Hemmer-Gabe (d) (p<0,01). Keine signifikante Veränderung bei niedriger Aktivität unter Glukokortikoid-Gabe (e) oder ohne Therapie (f). Im Verlauf erreichten jedoch in den Gruppen A drei (9,4%) und in B zwei (12,5%) Patienten die terminale Niereninsuffizienz 7 Jahre nach Diagnosestellung. Alle Kinder der Gruppe C haben nach 5,5 Jahren eine uneingeschränkte Nierenfunktion ohne neuen nephritischen Episoden. Hier konnte die Reduktion der Aktivität auch bioptisch gezeigt werden (p<0,01). Es konnte kein Unterschied im BMI-SDS vor und nach Therapie in den diversen Gruppen, jedoch ein Verlust an Körpergröße von –0,22 auf –0,6 SDS (p<0,05) in Gruppe C festgestellt werden. Akute Therapienebenwirkungen wurden nicht dokumentiert.

ACE-Hemmer reduzieren die Proteinurie unabhängig von der Krankheitsaktivität. Für die schwere IgAN scheinen Cyclophosphamid-Stöße + Glukokortikoiden + ACE-Hemmer (C) kurzfristig die effektivste Therapieoption zu sein, die Langzeitergebnisse stehen noch aus.

IgA-Nephropatie - Outcome - Therapie