Morbus Hirschsprung: Diagnostik und Behandlungskonzepte

Der Morbus Hirschsprung ist charakterisiert durch eine distale Aganglionose, die üblicherweise das Rektosigmoid betrifft und in einer funktionellen Engstellung des Kolons resultiert. Welche diagnostischen Methoden am sinnvollsten sind, unterliegt einer beachtenswerten Diskussion, da sowohl Kolon-Kontrastuntersuchungen, als auch anorektale Manometrien und auch Rektumschleimhaut-Biopsien falsch-negative und falsch-positive Test-Resultate liefern.

Jeder dieser Test hat Vor- und Nachteile hinsichtlich Verfügbarkeit, technischer Schwierigkeiten, Strahlenbelastung und Invasivität.(1) Die Behandlung ist primär chirurgisch und beinhaltet eine Resektion des aganglionären Segmentes mit Durchführung einer Anastomose des normal innervierten Darmes direkt oberhalb des Analsphinkters. Eine Vielzahl von Operationen werden zur Rekonstruktion angewendet; am populärsten sind die Operationen nach Swenson, Soave und Duhamel. Die transanale endorektale Durchzugs-Operation (TAERPT) ist an vielen chirurgischen Zentren eine Standardoperation geworden. In den letzten 8 Jahren wurde die Operationstechnik modifiziert, um einen möglichst kurzen (anstatt langen) muskulären Rektumstumpf zu hinterlassen.(2) Obwohl es vielen Kindern sehr gut nach der Operation geht, lässt sich zunehmend erkennen, dass manche Kinder signifikante Langzeit-Probleme mit obstruktiven Symptomen, Inkontinenz und Enterokolitis haben. Obstruktive Symptome treten bei ca. 10% der Kinder nach einer Korrektur-Operation auf und reichen von Beschwerden aufgrund anhaltender Verstopfung bis hin zu massiv aufgetriebenen Abdomen mit Erbrechen und Enterokolitis. Leichte Beschwerden können mit Abführmitteln, diätetischen Maßnahmen und Unterstützung beim Abführen behandelt werden. Viele Kinder verbessern sich hierunter bis dahin, dass die Symptome verschwinden. Wie auch immer sind schwere obstruktive Symptome sehr störend und können zu wiederholten Krankenhausaufenthalten führen, welche Frustration und Belastung für Familie und Kind hervorrufen. Um eine Diagnose zu stellen und einen sinnvollen Behandlungsplan zu entwerfen wird der Langer-Algorithmus angewendet.

Literatur:

[1] De Lorijn F, Reitsma JB, Voskuijl WP, Aronson DC, Ten Kate FJ, Smets AM, Taminiau JA, Benninga MA. Diagnosis of Hirschsprung's disease: a prospective, comparative accuracy study of common tests. J Pediatr (2005) 146(6):787-92

[2] Ahmed Nasr, Jacob C. Langer. Evolution of the technique in the transanal pull-through for Hirschsprung's disease: effect on outcome. Journal of Pediatric Surgery (2007) 42, 36–40