Operative Therapie eines perforierten Sklerastaphyloms bei Wegenerscher Granulomatose

Die Wegenersche Granulomatose ist eine fokale, granulomatös-nekrotisierende chronische Angiitis der kleinen Arterien und Venen mit granulomatöser Infiltration der oberen und unteren Atemwege sowie Glomerulonephritis. In ca. 60 % der Fälle liegt eine Augenbeteiligung vor, wie z. B. nekrotisierende Ulzera von Konjuktiva, Sklera und Korneoskleralbereich, Iritis, Iridozyklitis, Infiltration der Orbita mit Exophthalmus, Netzhautvaskulitis, Schädigung orbitaler Nerven und des Nervus opticus [1] [3].

Berichtet wird über einen 55-jährigen Patienten mit einer seit 9 Jahren bekannten nekrotisierenden Skleritis. Zunächst bestand der Verdacht auf eine C-ANCA-assoziierte Rheumatoidarthritis. Es wurde mit Azathioprin, Cyclophosphamid und/oder Prednisolon behandelt. 2 Jahre später wurde dann die Diagnose einer Wegenerschen Granulomatose gestellt. Es erfolgte die Einstellung auf eine systemische Immunsuppression mit Mycophenolatmofetil (2 × 1000 mg) und Prednisolon (7 mg). Unter dieser Therapie zeigte sich über mehrere Jahre lokal ein bindehautgedecktes Sklerastaphylom mit langsamer Progredienz sowie systemisch eine Arthritis und eine chronische Niereninsuffizienz.

Der Patient stellte sich 2008 mit einem perforierten Sklerastaphylom vor ([Abb. 1]). Anamnestische Hinweise auf eine traumatische Genese lagen nicht vor. Bei einem Visus mit Korrektur von 0,2 und einem Augendruck von 4 mmHg wurde eine zirkuläre massive Aderhautamotio diagnostiziert.

Abb. 1 Perforiertes Staphylom.

Es bestand die Gefahr der Erblindung und des Augenverlusts. Die operative Versorgung erfolgte durch Aufnähen von Fascia lata (Größe 12 × 13 mm) auf den Uveaprolaps (Größe 10 × 11 mm) sowie der Deckung mit Bindehaut ([Abb. 2]). Postoperativ war das Staphylom gedeckt, der Visus lag bei 0,8, der Augendruck betrug 17 mmHg und die Aderhautamotio war nicht mehr nachweisbar. Postoperativ wurde mit dem Internisten über alternative medikamentöse Therapien (z. B. TNF-Blocker) diskutiert, aber schließlich aufgrund der internistischen Beurteilung des Gesamtzustands des Patienten die bisherige Behandlung beibehalten.

Abb. 2 Aufnähen von Fascia lata.

Der Augenbefund ist seit 2 Jahren stabil ([Abb. 3]).

Abb. 3 2 Jahre nach OP.

Bei Perforation von Sklerastaphylomen ist das Aufnähen von Fascia lata eine sehr effiziente Maßnahme [2]. Es werden aber auch andere Operationsmethoden beschrieben, wie Tenonplastik, lamelläres Korneatransplantat, Amnionmembranaufnähung, Skleratransplantat, Skleranähte mit Fibrinkleber [1] [5]. Bei einer nekrotisierenden Skleritis steht die immunsuppressive Therapie im Vordergrund; bei drohender Skleraperforation kann schon eine chirurgische Versorgung sinnvoll sein [4].

Zusätzlich ist immer eine immunsuppressive Langzeittherapie in Zusammenarbeit mit dem Rheumatologen dringend erforderlich [1] [3].

Interessenkonflikt: Nein

Literatur

• 1 Harmann L E, Margo C E. Wegener’s Granulomatosis.  Survey of Ophthalmology. 1998;  42 458-480
• 2 Özcan A A, Bilgic E, Yagmur M et al. Surgical management of skleral defects.  Cornea. 2005;  24 308-311
• 3 Pahor D, Gracner B, Gracner T et al. Augensymptome als Initialzeichen von Wegener-Granulomatose.  Klin Monatsbl Augenheilkd. 2009;  226 409-413
• 4 Sainz de la Maza M, Tauber J, Foster C S. Scleral grafting for necrotizing scleritis.  Ophthalmology. 1989;  96 306-310
• 5 Sangwan V S, Jain V, Gupta P. Structural and functional outcome of scleral patch graft.  Eye. 2007;  21 930