Herzrhythmusstörungen

Einleitung

Die Inzidenz von Herzrhythmusstörungen im Kindesalter beträgt ca. 10 % für benigne und 0,1 – 0,8 % für potenziell behandlungsbedürftige Arrhythmien und zeigt altersspezifische Häufigkeitsgipfel (Abb. [1]).

Abb. 1 Häufigkeitsverteilung bei supraventrikulärer Tachykardie. Die Manifestation erfolgt meist im Neugeborenenalter. Weitere Häufigkeitsgipfel zeigen sich im frühen Schulalter sowie bei Teenagern.

Unregelmäßigkeiten beim Herzschlag sind häufig Zufallsbefunde in der pädiatrischen Praxis, wie auch ein asymptomatisches Wolff-Parkinson-White-Syndrom (WPW) häufig im Rahmen von Screening-EKGs erkannt wird.

Tachykardien treten im Schulalter meist als paroxysmale supraventrikuläre Tachykardien aufgrund einer angeborenen akzessorischen Leitungsbahn oder einer dualen AV-Knoten-Leitung auf. Bei jungen Säuglingen kann es durch permanente, relativ langsame Tachykardien mit Frequenzen auch unter 200/min zu einer Tachymyopathie kommen, die bei entsprechender antiarrhythmischer Behandlung eine gute Prognose besitzt. Beim Auftreten von Synkopen unter Belastung besteht der Verdacht auf eine arrhythmogene Ursache, Bradykardien hingegen finden sich zumeist als Folge einer Myokarditis oder als kongenitaler AV-Block. Insgesamt treten sie jedoch selten auf. Bei strukturellen Herzerkrankungen wiederum finden sich häufig assoziierte Herzrhythmusstörungen.

Klassifikation

Die Klassifikation einer Herzrhythmusstörung kann nach ihrer Ätiologie, der Pathogenese, der Anatomie, der Art oder Bedrohlichkeit des Auftretens, ihrer Altersabhängigkeit oder anhand des funktionellen EKG-Befundes erfolgen (Tab. [1] [2]).

Tabelle 1 Klassifizierung von Herzrhythmusstörungen. Ätiologie entzündlich, genetisch, mechanisch/postoperativ Anatomie Vorhof, Kammer, Sinusknoten, AV-Knoten Altersverteilung Neugeborene, Schulalter Art des Auftretens paroxysmal, permanent Bedrohlichkeit vital, störend Tabelle 2 Klassifizierung von Herzrhythmusstörungen. Pathogenese/ Mechanismus bei Bradykardie Reizbildungs- oder Reizleitungsstörung bei Tachykardie vermehrte AutomatizitätReentrygetriggerte Aktivität funktionell (EKG) abnorme Überleitung AsystolieSchenkelblockPräexzitation (WPW-Syndrom)SchrittmacherstimulationFusion mit Extrasystolen   Extrasystolen/Ersatzrhythmen supraventrikulärjunktionalventrikulär Sinusknotendysfunktion Sinuspausen und –arrestBradykardie-Tachykardie-Syndrom schmale QRS-Tachykardie Reentry-Tachykardie atriale TachykardieVorhofflatterninzisionale atriale Tachykardiejunktional ektope TachykardieVorhofflimmern breite QRS-Tachykardie supraventrikuläre Tachykardie mit Schenkelblockantidrome supraventrikuläre Tachykardie bei WPW-Syndromventrikuläre Tachykardie

Die Symptomatik einer Herzrhythmusstörung ist nicht nur von der Art der Rhythmusstörung, sondern auch vom etwaigen Vorliegen einer strukturellen Herzerkrankung abhängig. Sie ergibt sich zum einen aus einem verminderten Herzzeitvolumen bei geringer ventrikulärer Füllungs- und Auswurfszeit (Abb. [2]) und ggf. fehlender AV-synchroner Kontraktion, zum anderen aus den verspürten Palpitationen. Die Ableitung eines 12-Kanal-EKGs ist die Methode der Wahl zur Etablierung der Diagnose (Abb. [3]). Die weiterführende Diagnostik erfolgt mittels Langzeit-EKG-Ableitung (Abb. [4]), externen Ereignisrekordern (Abb. [5]), Belastungs-EKG-Untersuchungen (Abb. [6]) und in seltenen Fällen mittels einer elektrophysiologischen Untersuchung. Weitere kardiale Diagnostik mittels Echokardiografie, MRT oder Herzkatheterisierung dient der Detektion von assoziierten angeborenen oder erworbenen Vitien oder Koronaropathien.

Abb. 2 Ventrikuläre Tachykardie während einer elektrophysiologischen Untersuchung. Beachte die invasive Blutdruckmessung. In der Tachykardie besteht ein insuffizientes Herzzeitvolumen. Abb. 3 Typisches Anfalls-EKG. Hier 12-Kanal-EKG mit Herzfrequenz um 200/min. Diagnose ist eine AV-Knoten-Reentry-Tachykardie. Abb. 4 Nachweis einer paroxysmalen supraventrikulären Tachykardie. Start mit Schenkelblock. Abb. 5 Zwei-Kanal-EKG einer paroxysmalen supraventrikulären Tachykardie. Abb. 6 Nachweis ventrikulären Bigeminus unter Belastung. Eine weitere Diagnostik ist notwendig. Abb. 7 Schematische Darstellung der elektrophysiologischen Katheter im Herzmodell.

Entsprechend der anatomischen und rhythmologischen Befunde richtet sich auch die Therapie (Tab. [3] [4]) nicht nur nach der EKG-Diagnose, sondern vor allem nach den hämodynamischen Auswirkungen der Arrhythmie, der Häufigkeit des Auftretens und dem potenziellen arrhythmogenen Risiko quoad vitam.

• Die Akuttherapie hat das Ziel der schnellen Wiederherstellung einer adäquaten Kreislaufsituation durch Medikamente, passagere Schrittmacher oder Kardioversion/Defibrillation.

• Die Dauertherapie dient der Rezidivprophylaxe (Medikation) oder der definitiven Therapie (Katheterablation).

Bei der Katheterablation handelt es sich um eine kurative Therapieoption, bei der das Tachykardiesubstrat durch Erwärmung der Myokards auf 50 – 60 °C verödet wird (Hochfrequenzstromablation). Bei anatomischer Nähe zum Sinusknoten oder AV-Knoten wird oft statt einer Gewebsnekrose mittels Hochfrequenzstrom eine Verödung durch Kälte (sogenannte Kryoablation, durch stickstoffgekühlte Katheterspitze) durchgeführt (Abb. [8]). Der Vorteil hier liegt in der Möglichkeit, die Gewebsläsion zu titrieren, so dass zunächst Testläsionen bei – 30 °C durchgeführt werden können. Erst wenn die Verödung des arrhythmogenen Substrates eintritt, wird durch weitere Kühlung der Katheterspitze auf – 70 °C eine permanente Läsion geschaffen. Tritt zum Beispiel in der Testkühlungsphase eine AV-Blockierung auf, so ist diese nach Auftauen des Gewebes wieder vollkommen reversibel.

Abb. 8 Kryoablationskatheter in vitro mit Eiskugel durch Kühlung auf – 70 °C. Tabelle 3 Therapieansätze bei Bradykardie. Art des Auftretens Medikation Intervention akut Orciprenalin(Suprarenin)Atropin Stimulation (passagere Herzschrittmacher):oesophageal, transvenös, epikardial, transthorakalatrial, ventrikulär chronisch keine Indikation(Orciprenalin) Stimulation (permanente Herzschrittmacher):epikardial, endokardialatrial, ventrikulär Tabelle 4 Therapieansätze bei Tachykardie. Art des Auftretens Medikation Intervention akut AdenosinPropafenonAjmalinAmiodaronEsmolol Vagusreiz (Eis, Bauchpresse, Erbrechen, Absaugen)Überstimulation (passagere Herzschrittmacher): atrial, ventrikulärKardioversion (extern)Defibrillation (extern) chronisch BetablockerPropafenonSotalolVerapamilAmiodaron(Digitalis) Ablation:Hochfrequenzstrom, Kälte (= Kryo)-AblationImplantierbarer Kardioverter/Defibrillator:Überstimulation (intern)Kardioversion (intern)Defibrillation (intern)

Bei strukturellen Herzfehlern kann oft alleine durch eine Verbesserung der hämodynamischen Situation der pathogenetische Mechanismus, der die Rhythmusstörung auslöst, verändert werden, so dass auch hier ein kurativer Therapieansatz besteht, z. B. die Verminderung einer Klappenregurgitation durch Operation oder Intervention.

Im Folgenden werden Empfehlungen zur Akut- und Dauertherapie bei verschiedenen Arrhyhthmien gegeben. Bei den hämodynamisch kritischen Arrhythmien wird das Vorgehen nach Pediatric Basic and Advanced Life Support [1] empfohlen, das hier nicht in Einzelheiten wiedergegeben werden kann.

Literatur

• 1 From the 2005 International Consensus Conference on Cardiopulmonary Resuscitation and Emergency Cardiovascular Care Science With Treatment Recommendations.  Circulation. 2005;  112 73-90
• 2 ACC/AHA/HRS . Guidelines for Device Based Therapy of Cardiac Rhythm Abnormalities.  Heart Rhythm. 2008;  5 1-62
• 3 Klein G J. Ventricular Fibrillation in the Wolff-Parkinson-White syndrome.  N Engl J Med. 1979;  301 1080-1085
• 4 Tischenko A, Fox D J, Yee R. et al . When should we recommend catheter ablation for patients with the Wolff-Parkinson-White syndrome?.  Curr Opin Cardiol. 2008;  23 32-37
• 5 van Hare G, Javitz H, Carmelli D. et al . Prospective Assessment after Pediatric Cardiac Ablation: Demographics, Medical Profiles and Initial Outcomes.  J Cardiovasc Electrophysiol. 2004;  15 759-770
• 6 Santinelli V, Radinovic A, Manguso F. et al . The Natural History of Asymptomatic Ventricular Pre-Excitation.  JU Am Coll Cardiol. 2009;  53 275-280