Chronische Diarrhoe, Riesenfalten, Alopezie und Onycholyse – Erstdiagnose eines Cronkhite-Canada-Syndroms

Kasuistik: Die Vorstellung der 68-jährigen Patientin erfolgte wegen seit sechs Monaten anhaltender breiiger Diarrhoen und eines Gewichtsverlusts von 15kg. Klinisch imponierten eine ausgeprägte Alopezie und onycholytische Nagelveränderungen. Laborchemisch fielen eine Anämie, sowie ein ausgeprägter Eiweiß- und Vitaminmangel auf. Gastroskopisch fand sich eine Verbreiterung und ödematöse Schwellung der Magenfalten mit multiplen kleinen Polypen. Endosonographisch zeigte sich hier eine diffuse Verbreiterung der Mukosa ohne Anhalt für wandüberschreitendes Wachstum. Koloskopisch und in der Kapselendoskopie imponierten im Bereich des Dünn- und Dickdarm ebenfalls multiple polypöse Veränderungen der Schleimhaut.In der histopathologischen Begutachtung der Magen- und Kolonbiopsien wurde das klinisch vermutete Cronkhite-Canada-Syndrom bestätigt.Aufgrund der ausgeprägten klinischen Symptomatik wurde eine Therapie mit Prednisolon und Mesalazin eingeleitet. Parallel erfolgte eine parenterale Substitution von Vitaminen und Mineralien.Unter dieser Therapie sistierten die Diarrhoen und es kam zu einer deutlichen klinischen Besserung.

Diskussion: Die Kasuistik beschreibt das klinische, endoskopische und histologische Bild des sehr seltenen Cronkhite-Canada-Syndroms. Bei unklarer Ursache manifestiert sich diese nicht hereditäre Polypose mit Befall von Magen, Dünndarm und Dickdarm meist erst nach dem 40. Lebensjahr.Klinisch imponiert die Erkrankung als chronische Diarrhoe mit einem zunehmenden Malabsorptionssyndrom mit Alopezie, trophischen Veränderungen der Fingernägel und Gewichtsverlust. Endoskopisch zeigt sich häufig eine beetartige Polypose mit dem makroskopischen Aspekt von „Pflastersteinen“ und „Riesenfalten“, der ödematös veränderter Schleimhaut, die histologisch juvenilen Polypen ähnelt und in der Regel nicht maligne entartet. Da eine Standardtherapie bisher nicht definiert werden konnte, ist im vorliegenden Fall das klinische Ansprechen auf die Kombination von Steroiden und Mesalazin bemerkenswert.