Ultraschall Med 2009; 30 - P4_02
DOI: 10.1055/s-0029-1239714

Outcome von Feten nach pränataler Diagnose eines Hypoplastischen Linksherzsyndromes (HLHS)

P Kreiselmaier 1, M Krapp 2, U Germer 3, F Bahlmann 4, J Weichert 5, U Gembruch 6, R Axt-Fliedner 7
  • 1Endokrinologikum, Hamburg/DE
  • 2Zentrum für Pränatale Medizin, Hamburg/DE
  • 3Caritas St. Josef Krankenhaus, Universitätsklinik Regensburg, Regensburg/DE
  • 4Bürgerhospital, Frankfurt/DE
  • 5UK-SH Campu Lübeck, Lübeck/DE
  • 6Universitätsklinikum Bonn, Bonn/DE
  • 7Universitätsklinikum Gießen u. Marburg, Gießen/DE

Problemstellung:

Analyse des Outcome von Feten nach pränataler Diagnose eines Hypoplastischen Linksherzsyndromes (HLHS), unter Berücksichtigung assoziierter Fehlbildungen.

Patienten und Methode:

Die Datenbanken von 2 Level III Zentren wurde für den Zeitraum von 1995 bis 2008 durchsucht. Wir fanden 63 Feten mit HLHS, bei denen eine komplette sequentielle 2D-, Farb- und Spektraldoppler-Echokardiografie durchgeführt wurde. Diese wurden erfasst und analysiert. Endpunkt war das Erreichen der ersten Operation.

Ergebnisse:

29 Feten (46%) hatten ein klassisches HLHS wegen einer Mitralatresie und Aortenatresie. 18 Feten (29%) hatten eine kritische Aortenstenose und Aortenhypoplasie. 3 Feten (5%) hatten eine Aortenisthmusstenose mit kosekutiver Linksherzhypoplasie. Bei 8 Feten (12%) gab es keine Obduktion. Für 5 Feten (8%) gab es kein follow-up. 31 Fälle (49%) wurden vor der 23+6 SSW diagnostiziert, 26 ab der 24+0 SSW. Das mittlere Gestationsalter bei Diagnose war 25+3 SSW. Bei früher Diagnose entschieden sich 17 von 24 Paaren für einen Schwangerschaftsabbruch (TOP). Bei später Diagnose war die Rate 3/26. Bei 13 Feten (21%) wurden auch extrakardiale Fehlbildungen festgestellt, die im Rahmen der Präsentation erläutert werden. Es gab 35 Lebendgeburten (56%), 8 Kinder starben in der ersten Woche (13%). Von den restlichen 27 Kindern wurde bei 19 eine Norwood-I-OP durchgeführt (30%), 4 Kinder wurden anders operiert. 1 Kind starb präoperativ. Bei 3 Kindern wünschten die Eltern keine Operation.

Schlussfolgerungen: Bei früher Diagnose entscheidet sich die Mehrzahl der Eltern für einen TOP. Bei Diagnosestellung nach der 24+0 SSW sinkt die Zahl der TOP deutlich. Das Outcome ist den Eltern im Rahmen einer interdisziplinären Beratung mit den Kinderkardiologen offen darzulegen.