Hintergrund: Beim Morbus Wegener handelt es sich um eine granulomatöse Entzündung des Respirationstraktes und immunvermittelte systemische nekrotisierende Vaskulitis kleiner Arterien. Typisch sind eine frühe Beteiligung der Atemwege und Nieren. Im Verlauf der Erkrankung ist ein Befall von peripherem und zentralem Nervensystem sowie der Muskeln möglich.
Fallreport: Ein 34-jähriger männlicher Patient entwickelte innerhalb weniger Stunden asymmetrische hochgradige Paresen, Sensibilitätsstörungen und Schmerzen im Versorgungsgebiet peripherer Nerven an Armen und Beinen. Darüber hinaus fanden sich Purpura an den Unterschenkeln, Fingerkuppeninfarkte und Zeichen einer Episkleritis und Konjunktivitis. Anamnestisch bestanden seit Monaten belastungsabhängige Myalgien der Gliedergürtelmuskulatur, Arthralgien, Inappetenz und Gewichtsverlust.
Im Labor fielen eine deutliche CRP-Erhöhung und Sturzsenkung, eine Hyper-CK-Ämie und erhöhte Rheumafaktoren sowie c-ANCA/PR3-ANCA auf. Eine Mikrohämaturie mit geringer Proteinurie und Unterschenkelödemen gab Anhalt für eine Nierenbeteiligung. Der Liquor war normal.
Elektromyographisch fand sich ein Ausfall motorischer Einheiten, im weiteren Verlauf pathologische Spontanaktivität der beteiligten Muskulatur. Elektroneurographisch waren initial distal noch hohe Amplituden auslösbar bei noch nicht abgeschlossener Wallerscher-Degeneration, im Verlauf waren distal und proximal keine Potentiale mehr erhältlich.
Eine Thorax-CT ergab multiple pulmonale Granulome, eine MRT von Schädel und Wirbelsäule lediglich blande Aspekte einer Sinusitis mit unauffälliger Darstellung des zentralen Nervensystems. Die Muskelbiopsie lieferte Zeichen einer nekrotisierenden Vaskulitis.
Unter der Diagnose einer vaskulitischen Multiplex-Neuropathie bei Morbus Wegener mit Beteiligung von Augen, Nieren, Lunge und Haut, typischer Antikörperkonstellation und myopathologischem Nachweis einer nekrotisierenden Vaskulitis begannen wir eine Immunsuppression mit hochdosierten Kortikosteroiden und Cyclophosphamid, worunter es rasch zu einer klinischen Besserung aller Symptome kam.
Fazit: Eine Multiplex-Neuropathie kann als Erstsymptom eines Morbus Wegener auftreten, auch wenn weitere typische Symptome noch nicht vorliegen, und erfordert eine sofortige, effektive Immunsuppression.
