Zur Kenntnis der polytopen enchondralen Dysostosen

Zusammenfassung

Es handelt sich bei den p. e. D. um gewöhnlich streng symmetrisch auftretende epiphysäre Knorpel-Knochenwachstumsstörungen. Diese stellen sich im Röntgenbilde durch Form- und Strukturveränderungen der Epiphysenkerne und -fugen dar. Zwei große Gruppen sind zu unterscheiden: Typ Morquio und Typ Pfaundler-Hurler, letzterer ist durch gleichzeitiges Auftreten von Lipoidstoffwechselstörungen charakterisiert. Die Existenz eines isolierten Typ Léri wird abgelehnt, ebenso die Deutung der Genese über das Bonnevie-Ullrichsche Syndrom.

Summary

Usually polytopic enchondral dysostoses are perfectly symmetrical epiphyseal disturbances of osteocartilaginous growth. In the radiograph they appear as changes in the form and structure of the epiphyseal nuclei and joints. Two large groups must be distinguished: the Morquio type and the Pfaundler-Hurler type. The latter is characterised by a simultaneous occurrence of disturbances of the lipoid metabolism. The existence of a separate Léri type is rejected, as is the interpretation of the genesis on the basis of the Bonnevie-Ullrich syndrome.

Résumé

La dysostose enchondrale politopique est une affection d'ordinaire strictement symétrique des cartilages de conjugaison épiphysaires, qui montrent aux rayons des modifications de forme et de structure du noyau épiphysaire et de la zone de croissance. On distingue 2 grands groupes: le type Morquio et le type Pfaundler-Hurler, ce dernier étant caractérisé par la presence de troubles du métabolisme des lipides. L'auteur pense qu'il n'existe pas de type Leri pur, de méme qu'il n'adme pas l'explication d'une pathogénèse liée au Syndrome de Bonnevie-Ullrich.

Resumen

En el caso de las disostosis endocondrales politopas se trata de un trastorno generalmente simétrico del crecimiento del cartílago y hueso epifisario. Este trastorno se manifiesta en el cuadro radiológico por alteraciones de la estructura y forma de los núcleos y hendiduras epifisarias. Dos grandes grupos deben diferenciarse: el tipo Morquioyel tipo Pfaundler-Hurler; este último se caracteriza por presentar simultáneamente trastornos del metabolismo de los lipoides. Se rechaza la autonomía de un tipo Léri así como también la interpretación de la génesis según el síndrome de Bonnevie-Ullrich.