Zum Krankheitsbild der Melorheostose (Léri)

Zusammenfassung

Zwei Melorheostosefälle werden beschrieben:

1. 35jähriger Kollege, li. ob. Extr. befallen. Von 1945—1950 Auftreten neuer Herde am Oberarm und Schulterblatt, also Fortschreiten der Veränderung von distal nach proximal.

2. 37 jähriger Angestellter, li. Femur und Patella befallen, wahrscheinlich Frühform der M. bzw. Übergangsform zur streifenförm. Form der Osteopoikilie.

Ätiolog. wird eine erbliche Keimschädigung eines Ursegmentes für möglich gehalten und vorgeschlagen, die M. mit der fleckigen und streifenförmigen Form der Osteopoikilie in eine gemeinsame Krankheitsgruppe einzuordnen. Ein Therapieversuch durch Eingriff am Sympathikus erscheint angebracht.

Summary

Two cases of melorheostosis are presented.

1. Left upper extremity in 35-year-old doctor is involved. From 1945 till 1950 fresh foci are coming on in the upper arm and scapula; the lesion is progressing from distal to proximal.

2. In 37-year-old male left femur and patella are involved, very likely an early type of melorhcostosis respectively a transitional form of osteopoikilosis.

The author argues the possibility of hereditary germinal damage of a primitive-segment and proposes to classify melorheostosis in one common group together with the blotchy and streaky type of osteopoikilosis.

Résumé

Description de deux cas de mélorhéostose.

1. 35 ans, collègue. Partie supérieure externe du bras gauche. De 1945 à 1950, apparition de nouveaux foyers sur le bras et l'omoplate, donc progrès des modifications dans le sens distal-proximal.

2. 37 ans. Employé. Fémur et rotule gauches atteints. Vraisemblablement forme précoce de la mélorhéostose, éventuellement forme de transition allant vers une forme striée d'ostéopoikilie.

Du point de vue étiologique, on tient por possible une altération héréditaire du germe d'un segment originel, et l'on propose de ranger la mélorhéostose dans le même groupe d'affections que la forme striée et tachetée de l'ostéopoikilie. Une tentative de traitement par intervention sur le grand sympathique semble indiquée.

Resumen

Se describen dos casos de meloreostosis (Leri).

1 Colega de 35 años con afección de la extremidad superior izquierda. Desde 1945 a 50 aparición de nuevos focos en el brazo y omóplato, o sea progreso de la afección en un sentido distal al proximal.

2 Empleado de 37 años con afección del fémur y rótula izquierda, probablemente una forma prematura de esta afección, es decir una forma de traspaso a la forma estriada de la osteopoiquilia.

Etiológicament ese califica como posible causa una lesión germinal hereditaria de un segmento original, proponiéndose agrupar la meloreostosis con la forma estriada y macular de la osteopoiquilia en un grupo patológico común. Parece indicado un intento terapéutico mediante intervención en el simpático.