Die Melorheostose

Zusammenfassung

Bei einem 12jährigen Mädchen haben wir das sehr selten beobachtete Krankheitsbild der Melorheostose festgestellt, und zwar an beiden unteren Extremitäten und beidseitig am Becken als dritter bisher bekannter Fall in der Weltliteratur.

Nach dem durch eine Probeexcision gewonnenen makroskopischen und histologischen Untersuchungsergebnis findet sich dabei eine Verbildung des Knochengewebes im Sinne der Eburnisation bzw. eine Störung in der Relation zwischen Knochenabbau und Knochenanbau zugunsten des letzteren. Die dadurch bedingte Verdichtung der ursprünglichen Knochenstruktur verursacht eine Einengung der Markräume sowie eine Vermauerung der Gefäße. Inwiefern dabei primär Störungen nervöser Funktionen mitverantwortlich sein können, wird an Hand der gewonnenen Beobachtungen erörtert.

Da nach den serologischen Untersuchungsergebnissen und vor allem nach dem Sternalpunktat die Zugehörigkeit der Melorheostose zum myelogenen System zunächst auszuschließen ist und sehr wahrscheinlich auch direkte ätiologische Beziehungen zum reticuloendothelialen System nicht bestehen, ist sie den osteogenen systemisierten Skelettanomalien zuzurechnen. Unhaltbar ist jedenfalls die Theorie der traumatischen Genese der Melorheostose.