Mucoviscidose, sive: Dysporia entero-broncho-pancreatica congenita familiaris (Glanzmann), sive Andersen-Syndrom

Zusammenfassung

Der Symptomenkatalog der Dysporia entero-broncho-pancreatica congenita sive Mucoviscidoses wird vorgestellt und das Krankheitsbild anhand einer Verlaufsbeobachtung über 10 Jahre erörtert. In dem hier demonstrierten Falle handelt es sich wahrscheinlich um einen jener Fälle echter Mucoviscidosis, von denen Doerr annimmt, daß nicht alle Symptome im Kleinkindesalter bereits zur vollen Ausbildung gelangten. Manifest wurden im hier vorliegenden Falle die Symptome jedenfalls erst im Alter von 5 Jahren. Von da ab lassen sich aber Pankreasinsuffizienz, chronisch-rezidivierende Sinusbronchitiden offenbar mit zunehmend destruierender Bronchitis, daraus resultierender Ateminsuffizienz, Dyspnoe bis Orthopnoe, Ausbildung der Rechtsherzüberlastung, Natrium- und Chloridverlust im Schweiß, Veränderungen am Duodenum und aganglionäres Megakolon nachweisen.

Summary

The features of dysporia entero-broncho-pancreatica familiaris (mucoviscidosis) are described and the course of the disease over ten years is recounted. The cases are probably patients with true mucoviscidosis but in whom not all the symptoms develop in early childhood (Doerr). In the present case the symptoms only developed at the age of five years. From this time on there was increasing pancreatic insufficiency, chronic recurring bronchitis, with increasing destructive bronchitis and resulting respiratory insufficiency, dyspnoea and orthopnoea, right heart strain, sodium and chloride loss in the sweat, changes in the duodenum and the development of aganglionic megacolon.