Koinzidenz von Osteodystrophia deformans Paget und immunoblastischem Sarkom^*

Zusammenfassung

Bei der Osteodystrophia deformans Paget ist in etwa 1% der Fälle mit einer malignen Entartung zu rechnen. Dabei handelt es sich in der Regel um ein Osteosarkom. Seltener werden Fibrosarkome, benigne und maligne Riesenzelltumoren und Chondrosarkome beobachtet. Im beschriebenen Fall kam es zur Entstehung eines immunoblastischen Sarkoms im Humerusgebiet, in dem vorher ein Morbus Paget diagnostiziert worden war. Einen entsprechenden Fall fanden wir nur einmal in der Literatur. Auch andere myelogene Malignome wie z. B. das Plasmocytom sind in Kombination mit Morbus Paget sehr selten. Daher scheint ein ursächlicher Zusammenhang zwischen der Osteodystrophia deformans Paget und diesen Neoplasien nicht gesichert, während die vom Knochengewebe ausgehenden Sarkome allgemein als maligne Entartung des Morbus Paget angesehen werden.

Summary

Malignant change is to be expected in about 1% of patients with Paget's disease. Usually these are osteosarcomas. Fibrosarcomas, benign and malignant giant cell tumours and chondrosarcomas are less common. The present case concerns the development of an immunoblastic sarcoma in the humerus, which was affected by Paget's disease. Only one other similar case is recorded in the literature. Other myelogenous tumours, such as plasmocytomas, are very rare in association with Paget's disease. Consequently there is no evidence for a causal connection between Paget's disease to these tumours, whereas sarcomas arising from bone tissue may be regarded as a form of malignant degeneration of Paget's disease.