Die familiäre, kongenitale radio-ulnare Synostose

Zusammenfassung

Die radio-ulnare Synostose ist eine angeborene knöcherne Verbindung zwischen Radius und Ulna, gemeinhin im Bereich der Tuberositas radii gelegen. Es wird über eine Familie berichtet, in der dieses Merkmal über 3 Generationen vererbt wurde. Die wenigen, bisher in der Literatur mitgeteilten vererbten Fälle zeigten meist beidseitigen Befall, in dem von uns beschriebenen Stammbaum besteht ausschließlich Einseitigkeit. Vom eigenen Fall ausgehend werden besprochen: die Häufigkeit des Auftretens dieser Erkrankung, die anatomische Lokalisation der Synostose, ihre Typen, lokale Weichteil- und anderweitige knöcherne Begleitfehlbildungen, embryonale Grundlagen, sowie das Vererbungsmuster. Zuletzt werden kurz therapeutische Möglichkeiten angesprochen.

Summary

Radio-ulnar synostosis is a congenital bony union between radius and ulna, usually in the vicinity of the radial tuberosity. A family is described in whom this anomaly was inherited over three generations. The rare cases described in the literature were usually bilateral, in our family it was unilateral. The following aspects are discussed: the frequency of this condition, the anatomical localisation of the synostosis, their types, local soft tissue and other abnormalities, embrylogy and the hereditory pattern. Finally, methods of treatment are discussed briefly.