Ossäre hämophile Pseudotumoren

Zusammenfassung

Im Vergleich zu den Arthropathien haben die ossären Veränderungen bei der Hämophilie bislang wenig Beachtung gefunden. Anhand von 2 Fällen eines Pseudotumors der Beckenschaufel und der Daumengrundphalanx werden die Pathogenese diskutiert und die typischen radiologischen Kriterien beschrieben. Die hämophilen Pseudotumoren kennzeichnen sich durch intramedulläre und kortikale Destruktionen, zystenähnliche Formationen, Auf treibungen der betroffenen Knochenabschnitte und Weichteilschwellungen. Im Hinblick auf die Blutungsgefahr bei unsachgemäßer Therapie ist die Kenntnis der radiologischen Befunde dieser Pseudotumoren von entscheidender differentialdiagnostischer Bedeutung.

Summary

Compared with arthropathies, little attention has been paid to osseous changes due to haemophilia. A pseudo-tumour of the ilium and another of the proximal phalanx of the thumb are described; their pathogenesis and typical radiological features are discussed. Haemophilic pseudo-tumours are characterised by intrame-dullary and cortical destruction, formation of cyst-like lesions, porosis of the involved bone and soft tissue swelling. In view of the danger of bleeding after misguided therapy, a knowledge of the radiological appearances of these pseudo-tumours is of utmost importance.