Ein Fall zur Diagnose

Zusammenfassung

Ein wenige Tage post partum routinemäßig BCG-geimpftes Mädchen erkrankte ab 4. Lebenswoche mit lividen, indolenten Schwellungen an Fingern und Zehen ohne Beweglichkeitsstörung. Röntgenoskopisch bereits im Säuglingsalter neben erheblicher Weichteilschwellung rundlich-zystoide Aufhellungen in Finger- und Zehen-Grundphalangen. Später Schwellung auch des rechten Hand- und linken Fußgelenks mit Mobilitätsbeeinträchtigung des ersteren, Schmerzhaftigkeit des letzteren. In der Folge röntgenologisch deutliche Beschädigungen mehrerer Finger-Interphalangealgelenke und eines Metatarsophalangealgelenks bei erhaltener indolenter Beweglichkeit. Ferner beträchtliche Verkürzung der rechten Handwurzel mit Ossifikationsbeschleunigung und z. T. zystoider Strukturveränderung der Kerne wie auch angrenzender Metacarpaliaabschnitte. Keine skelettären Befunde außerhalb der Hände und Füße und keine extraskelettären Organbefunde, abgesehen von einem Herzgeräusch ohne EKG-Veränderungen. Normaler Entwicklungsstatus der jetzt Sechsjährigen. BKS-Beschleunigung, α₂-Globulinvermehrung. Tuberkulin-Positivität, Kveimtest-Negativität. — Die angenommene ossäre Sarkoidose und differentialdiagnostisch erwogene anderweitige Affektionen werden zur Diskussion gestellt.

Summary

A girl received routine BCG vaccination a few days after birth; during the fourth week of life she developed red, indolent swellings of the fingers and toes which did not, however, affect their mobility. Radiographs showed, in addition to soft tissue swelling, round, cystic translucencies in the proximal phalanges of the fingers and toes. Later she developed swelling of the right hand with reduced mobility, and also of the left ankle, the latter being painful. Subsequent radiographs showed involvement of several interphalangeal joints in the hand and also of one metatarso-phalangeal joint, with somewhat reduced mobility. In addition, there was shortening of the right metacarpals with accelerated ossification. Cystic changes were noted in the ossific nuclei and neighbouring metacarpals. No abnormalities were found in the skeleton outside the hands and feet, and there were no extra-skeletal abnormalities, apart from a cardiac murmur without any E. C. G. changes. Development at the age of six years is normal, E. S. R. is increased and alpha-2 globulin elevated. Tuberculin positive, Kveim test negative. The diagnosis was assumed to be osseous sarcoidosis. This and other conditions considered in the differential diagnosis are discussed.