Chondrodysplasia punctata (Chondrodystrophia calcificans) Typ Conradi-Hünermann^*

Zusammenfassung

Die Chondrodysplasia punctata wird als heterogene Krankheitsgruppe angesehen. Aus dieser Gruppe wird ein Biotyp mit folgenden röntgenologischen Merkmalen isoliert:

1. Spondylo-epiphysäre Lokalisation von Verkalkungsherden und Deformierungen.

2. Häufige Asymmetrie der Veränderungen.

3. Normale Metaphysen.

4. Systemlose Deformierung der Wirbelkörper mit früher Skoliose.

Dieser Bio typ entspricht der von Conradi u. Hünermann beschriebenen Form der Chondrodysplasia punctata. Er wird von der rhizomelen Form und von Krankheitsbildern mit symptomatischen Verkalkungsherden abgegrenzt. Dem Typ Conradi-Hünermann der Chondrodysplasia punctata werden 60 Literaturfälle und 10 eigene Beobachtungen zugeordnet.

Summary

Chondrodysplasia punctata is regarded as a heterogenous group of diseases. From this group a special type with the following radiological characteristics was isolated:

1. Spondylo-epiphyseal localization of the calcification with deformities.

2. Frequently asymmetrical changes.

3. normal metaphyses.

4. Deformities of vertebral bodies and early scoliosis.

This type corresponds to the form of chondrodysplasia punctata described by Conradi and Hünerman. It is to be distinguished from rhizomelic forms and from conditions with secondary calcification. Sixty cases of the Conradi-Hünerman type of chondrodysplasia punctata have been described in the literature and ten more added by the authors.

Résumé

La chondrodysplasie calcinante est considérée comme un groupe de maladies hétérogènes. Les auteurs ont isolé de ce groupe le biotype suivant présentant les symptômes radiologiques ci-dessous:

1. localisation dans les épiphyses vertébrales comprenant des foyers de calcification et des déformations.

2. Asymétrie fréquente des lésions.

3. Métaphyse normale.

4. Déformation non systémique des corps vertébraux avec scoliose précoce.

Ce biotype correspond à la forme de la chondrody-strophie calcinante décrite par Conradi et Hunermann. Elle se différencie de la forme rhizomélique et des tableaux des affections avec des foyers calcifiés sympto-matiques. 60 cas de la littérature et 10 observations personnelles ont été attribués à la forme Conradi-Hunermann de la chondrodystrophie calcinante (chondrodysplasie ponctiforme).

Resumen

La condrodisplasia punteada se considera como un grupo de enfermedades heterogéneas. De este grupo se aisla un biotipo con las siguientes características radiológicas:

1. Localización espóndilo-epifisaria de focos de calcificación y deformidades.

2. Frecuente asimetría de las alteraciones.

3. Metáfisis normal.

4. Deformación no sistemática de los cuerpos de la columna con escoliosis prematura.

A este biotipo corresponde la forma descrita por Conradi y Hünermann de la condrodisplasia punteada. Queda delimitada de la forma rizomela y de cuadros de enfermedades con focos de calcificación sintomáticos. Al tipo Conradi-H ünermann de condrodisplasia punteada se coordinan 60 casos bibliográficos y 10 observaciones propias.