Röntgenologische Befunde bei Geroderma osteodysplastica hereditaria^*

Zusammenfassung

Beschreibung der im Röntgenbild nachweisbaren, zum Teil sehr auffallenden Knochenveränderungen in einer Familie, in welcher fünf Befallene in zwei Generationen an einem Geroderma osteodysplastica hereditaria leiden. Der Erbgang dieser nosologisch autonomen, von der Progerie unabhängigen Affektion ist geschlechtsgebunden mit inkompletter Dominanz. Auf die Bedeutung der Röntgenuntersuchung der Wirbelsäule, welche sehr charakteristische Befunde zutage fördert, wird besonders verwiesen.

Summary

The authors describe the radiological changes, some of which are very prominent, in the bones of one family containing five cases of Geroderma osteodysplastica hereditaria in two generations. Inheritance of this entity, which is unrelated to progeria, is sex-linked with incomplete dominance. Particular stress is put on the importance of X-raying the spine which shows characteristic changes.

Résumé

Description des altérations osseuses décelables á l'examen radiologique dans une famille dont cinq membres, répartis en deux générations, sont atteints d'une gérodermie ostéodysplasique héréditaire. Cette affection suit le mode héréditaire lié au sexe avec atteinte occasionnelle des femmes (dominance incomplète).

Les auteurs insistent sur l'importance de l'examen radiologique de la colonne vertébrale susceptible de mettre en évidence des lésions caractéristiques.

Resumen

Descripción de las alteraciones óseas en una familia, en parte muy sorprendentes, apreciables por radiografías, en la cual cinco afectados, en dos generaciones, padecen una gerodermia osteodisplástica hereditaria. El curso de la herencia de esta afección nosológica autónoma, independiente de la vejez prematura, está ligado al sexo con dominación incompleta. Se destaca especialmente la importancia de la exploración radiológica de la columna vertebral, que produce hallazgos muy característicos.