Dysplasie des retroperitonealen Lymphsystems und Chylaszites

Zusammenfassung

Lymphdysplasien des retroperitonealen Lymphsystems sind seltene kongenitale Anomalien, die häufig mit Fehlbildungen des Lymphsystems an den unteren Extremitäten kombiniert sind. Aplasie und Hypoplasie des retroperitonealen Lymphsystems können einen chylösen Reflux in die Bauchhöhle und damit einen Chylaszites verursachen. Mittels der direkten Lymphangioadenographie kann die Ursache eines Chylaszites bei den kongenitalen Fehlbildungen geklärt werden. Die lymphographischen Kriterien werden diskutiert.

Summary

Dysplasia of the retro-peritoneal lymphatic system is a rare congenital abnormality which is frequently associated with malformations of the lymphatic systems of the lower extremities. Aplasia, or hypoplasia, of the retro-peritoneal lymphatic system can cause chylous reflux into the abdominal cavity and produce chylascites. The cause of chylascites due to congenital abnormalities can be elucidated by means of direct lymphangioadenography. The lymphographic findings are discussed.

Résumé

Les dysplasies lymphatiques de la région rétropéritonéale représentent des anomalies congénitales rares: elles sont souvent combinées à des malformations du système lymphatique des membres inférieurs. L'aplasie et l'hypoplasie du système lymphatique rétropéritonéal peuvent déterminer un reflux chileux dans la cavité abdominale et une ascite chyleuse. La lymphangioadénographie directe peut déterminer l'origine d'une ascite chyleuse en présence de malformations congénitales. Discussion des critères lymphographiques.

Resumen

Las linfodisplasias del sistema linfático retroperitoneal raras veces son anomalías congénitas que, con frecuencia, se combinan con malformaciones del sistema linfático en las extremidades inferiores. La aplasia y la hipoplasia del sistema linfático retroperitoneal pueden provocar un reflujo quiloso en la cavidad abdominal y con ello, una ascitis quilosa. Por medio de la linfangiadenografía directa puede ser aclarada la etiología de una ascitis quilosa en las malformaciones congénitas.

Se han discutido los criterios linfográficos.