Die Veränderungen am Schädel bei der Neurofibromatosis Recklinghausen^*

Zusammenfassung

Bei der Neurofibromatosis Recklinghausen kann man am Schadel der Natur der Krankheit nach 1. dysplastische und 2. reaktive, von den Blastomen herruhrende Veranderungen erwarten. Verschiedene Manifestationsformen und mögliche Lokalisationen dieser Alteration werden an Hand einer Kasuistik beschrieben. Es wird der Versuch unternommen, die ossaren Symptome am Schadel hinsichtlich ihres diagnostischen Wertes einzuteilen. Als unmittelbar pathognomonisch erweisen sich die Symptome der Dysplasie, als mittelbar pathognomonisch die Auswirkungen der Blastome. Die rontgenologischen Veranderungen am Schadel erhalten in den Fallen ein erhohtes diagnostisches Gewicht, die als formes frustes kaum ausgepragte kutane Zeichen einer Neurofibromatose aufweisen. Bei deutlich ausgebildeten kutanen Erscheinungen ist die richtige Deutung vornehmlich der dysplastischen Veranderungen als ein Symptom der Neurofibromatose eine verantwortungsvolle Aufgabe der Rontgendiagnostik. Fehldeutungen haben auch in jungster Zeit immer wieder zu unnotigen operativen Eingriffen veranlaßt.

Summary

In neurofibromatosis (Recklinghausen) two types of change may be found depending on the type of developmental change, i.e., dysplastic or reactive. Various manifestations and possible localisation of these changes are described. An attempt is made to classify the bone changes in the skull according to their diagnostic value. Of pathognomonic value are the dysplastic features, less immediately diagnostic are the manifestations due to tumours. The radiological changes in the skull are of particular importance in those patients in whom the cutaneous manifestations are of the formes frustes variety. In the presence of well developed cutaneous features the diagnosis of dysplastic changes should be made with care since erroneous diagnosis may lead to unnecessary operative intervention.

Résumé

Les lésions présentées par le crâne au cours d'une maladie de Recklinghausen (neurofibromatose) peuvent être selon la nature de l'affection de deux types: dysplasie et réaction, elles résultent de l'action de la formation blastomateuse. Les différentes formes de manifestation et les localisations possibles de cette maladie sont décrites à l'aide d'une exposition de cas. L'auteur essaie de répartir les symptômes osseux du crâne d'après leur valeur au point de vue du diagnostic. Les symptômes de la dysplasie se révêlent comme nettement pathognomoniques, l'action des formations blastomateuses n'est par contre que secondairement pathognomonique. Les altérations radiologiques du crane prennent une importance particulière dans le diagnostic des cas de neurofibromatose qui présentent en tant que formes frustes des symptômes cutanés peu prononcés. En présence de lésions cutanées bien visibles, l'interprétation exacte des lésions de dysplasie comme un symptôme de la neurofibromatose représente un devoir de grande responsabilité pour le radiodiagnostic. Des erreurs d'interprétation ont toujours déterminé même jusqu'à ces dernières années l'indication d'interventions chirurgicales inutiles.

Resumen

En las neurofibromatosis de Recklinghausen del cerebro se puede suponer la naturaleza de la enfermedad según alteración de procedencia, 1° displástica y 2° reactiva, de los blastomas. Diversas formas de manifestaciones y posibles localizaciones de esta alteración se describen como casos particulares. Se ha emprendido el ensayo de clasificar los síntomas óseos en el cerebro, desde el punto de vista de su valor diagnóstico. Los síntomas de la displasia se manifiestan como patognómicos indirectos. Las alteraciones radiológicas en el cráneo reciben, en los casos, un elevado peso diagnóstico que como formas frustadas casi no presentan evidentes signos cutáneos contrarios de una neurofibromatosis. Con manifestaciones cutáneas, claramente desarrolladas, la interpretación correcta, especialmente de las alteraciones displásticas como un síntoma de la neurofibromatosis, es un cometido lleno de responsabilidad del diagnóstico radiológico. Actualmente, también, los errores de diagnóstico han dado lugar a intervenciones quirúrgicas innecesarias.