Mißbildungen des Innen- und Mittelohres als Folge der Thalidomidembryopathie — Ergebnisse von Röntgenschichtuntersuchungen des Ohres

Zusammenfassung

Es wird berichtet über die Ergebnisse von Röntgenschichtuntersuchungen mißgebildeter Ohren bei 37 thalidomidgeschädigten Kindern. Bei der Untersuchung traten Innenohrmißbildungen zutage, die teilweise in dieser Form noch nicht beobachtet wurden und die sich ihrem Schweregrad nach in verschiedene Typen einteilen lassen. Es fanden sich leichtere Formen labyrinthärer Dysplasie mit isolierter Fehlbildung des seitlichen Bogenganges, mittelgradige Ausprägungen mit Beteiligung mehrer Bogengänge und der Schnecke und schwerste Fälle mit nur rudimentärer bläschenartiger Labyrinthanlage oder volliger Innenohraplasie. — In gleicher Weise wurden die Mittelohrveränderungen tomographisch analysiert. Auch hier bot sich ein buntes Bild der Mißbildungen, sowohl der Paukenhohle wie der Ossikelkette, die im einzelnen beschrieben werden. Der Frage, in welcher Form der Gesichtsnerv an der Dysplasie beteiligt ist, wird große Aufmerksamkeit zugewendet. Dabei kann morphologisch auf dem Boden der tomographischenBefunde festgestellt werden, daß eine mechanische Fazialiskompression für die häufig beobachtete Gesichtslähmung beim Thalidomid-syndrom nicht anzuschuldigen ist.

Summary

The report deals with the results of tomographic investigations of malformed ears in 37 children resulting from thalidomide. Abnormalities were found which had not been observed before in that form and which could be classified into various types according to severity. There were mild forms of labyrinthine dysplasia with isolated malformation of the lateral semicircular canal, moderately severe types with involvement of several canals and cochlea, and the most severe cases with rudimentary labyrinthine follicles or complete aplasia of the inner ear. Malformations of the middle ear were analysed tomographically in a similar manner. Here also a variety of malformations was found, both in the tympanic cavity and in the ossicles. These are described in detail. Particular attention has been paid to the relationship between the dysplasia and the facial nerve. It was possible to show tomographically that the facial paralysis found frequently in cases of thalidomide malformation is not due to mechanical compression of the facial nerve.

Résumé

Communication des renseignements livrés chez 37 enfants par la tomographie sur des malformations de l'oreille résultant d'embryopathies par la thalidomide. Cet examen révéla des malformations de l'oreille interne, dont une partie n'a jamais encore été observée et qui peuvent être ainsi classées selon leur degré de gravité en différents types. Les auteurs rencontrèrent ainsi des formes de dysplasie labyrinthique peu importante avec malformation isolée du canal semicirculaire latéral, des formes plus importantes entrainant la participation de plusieurs canaux semicirculaires et du limaçon et enfin des formes graves avec otocyste rudimentaire et aplasie totale de l'oreille interne. La tomographie permit également l'étude des modifications de l'oreille moyenne. L'auteur décela ainsi un éventail de malformations aussi bien de la cavité tympanique que de la chaine des osselets, il les expose en détails. Il étudie ensuite avec grand soin le problème de la participation du nerf facial à cette dysplasie. Il résulte à son avis en se basant sur la morphologie tomographique, qu'il n'est pas possible d'admettre l'existence d'une compression mécanique du facial pour expliquer la paralysie si fréquente de la face dans le syndrôme de l'intoxication par la thalidomide.

Resumen

Se informa sobre los resultados de exámenes tomo-gráficos de orejas malformadas en 37 niños dañados con talidomida. El examen reveló deformidades del oído interno, algunas no observadas antes en esa forma, y que por su gravedad pueden clasificarse en diversos tipos. Se encontraron formas no graves de displasia del laberinto, con defecto aislado del conducto semicircular lateral; otras semigraves, con participación de varios conductos semicirculares y del caracol, y casos muy graves, con esbozo vesicular rudimentario del laberinto y aplasia completa del oído interno. — De igual modo se analizaron tomográficamente las alteraciones del oído medio, que presentaba también diversos vicios de conformación, tanto de la caja del tímpano como de la cadena de huesecillos, las cuales se describen con detalle. Se dedica gran atención al modo de participar el N. facial en la displasia. Morfológicamente, a base del examen estratigráfico, puede comprobarse que la frecuente parálisis de ese nervio en el síndrome de la talidomida no obedece a una compresión mecánica del mismo.