Lungenveränderungen bei Mucoviscidose

Zusammenfassung

Die Lungenveränderungen haben einen wesentlichen Anteil an der Prognose der Mucoviscidose. Es ist daher notwendig, sie so früh als möglich zu diagnostizieren. In den frühen Stadien ist das klinische Bild noch uncharakteristisch. Alle chronischen Lungenveränderungen im Säuglings- und Kleinkindesalter sind als verdächtig anzusehen und einem Schweißtest zuzuführen, da nur durch diese Untersuchung die Diagnose Mucoviscidose ausgeschlossen oder bewiesen werden kann. Besonders verdächtig sind persistierende Atelektasen, Bronchiektasien, rezidivierende Bronchopneumonien, atypische Pertussispneumonien und alle Patienten unter deren Verwandten Mucoviscidose gefunden wurde. Durch eine entsprechend gezielte Therapie ist es möglich, bei den leichteren Fällen gute Fortschritte zu erzielen. Es ist zu hoffen, daß weitere Fortschritte auch eine erfolgreiche Behandlung bei den schweren Formen möglich werden lassen.

Summary

Pulmonary changes have a considerable bearing on the prognosis of mucoviscidosis. It is therefore important to diagnose them as early as possible. In the early stages the clinical picture is not characteristic. All chronic pulmonary infections during infancy and early childhood should be regarded with suspicion and a sweat test carried out since this is the only means of excluding or demonstrating the presence of mucoviscidosis. Persistent atelectasis, bronchiectasis, recurrent bronchopneumonia and atypical pertussis are particularly suspicious, as well as all patients with a family history of mucoviscidosis. It is possible to obtain good results in the less severe cases by means of suitable treatment. One may hope that successful treatment will also become possible in the more severe cases as a result of advances in therapy.

Résumé

Les lésions pulmonaires constituent un renseignement de valeur pour le pronostic de la mucoviscidose. Il est ainsi nécessaire de poser le diagnostic le plus rapidement possible. Dans les stades précoces l'image clinique est encore atypique. Toutes les modifications pulmonaires chroniques chez le nourrisson et chez le petit enfant doivent évoquer l'idée d'une mucoviscidose et nécessiter la détermination du test de la sueur, car seul cet examen permet d'affirmer ou d'exclure le diagnostic de cette affection. Les atélectasies persistantes, les bronchectasies, les bronchopneumonies récidivantes et les pneumonies atypiques d'une coqueluche sont très suspectes d'une mucoviscidose, sans compter tous les malades dont les parents ont souffert de cette affection. Un traitement approprié et dirigé permet d'obtenir de bons résultats dans les cas peu graves. Il faut également souhaiter qu'un traitement efficace soit trouvé pour les cas graves.

Resumen

Las alteraciones pulmonares tienen una importancia considerable en el pronóstico de la mucoviscidosis. Por ello es necesario diagnosticarlas tan pronto como sea posible. En los estadíos primarios el cuadro clínico no es característico. Todas las alteraciones pulmonares crónicas en la edad del lactante y del niño pequeño tienen que ser consideradas como sospechosas y deben inducir a realizar un “test del sudor”, ya que solamente esta exploración puede excluir o demostrar el diagnóstico de mucoviscidosis. Especialmente sospechosas resultan las atelectasias persistentes, las bronquiectasias, las bronconeumonías recidivantes, las pneumonías pertusis atípicas y todos los pacientes en cuya parentela se hayan encontrado casos de mucoviscidosis. Haciendo uso de una terapia selectiva pertinente es posible conseguir en los casos livianos buenos resultados. Es de esperar que los próximos adelantos hagan posible un tratamiento coronado por el éxito incluso en las formas graves.