Die periphere Pulmonalstenose^*

Zusammenfassung

Das Krankheitsbild der peripheren Pulmonalstenose wird anhand von 47 Fällen aus der Literatur und elf eigenen Beobachtungen analysiert. In fast zwei Drittel aller Fälle ist die periphere Pulmonalstenose mit anderen Anomalien des Herzens oder der großen Gefäße kombiniert. Da das klinische Bild in der Regel durch diese zusätzlichen Mißbildungen bestimmt wird, wurden nur die Fälle mit isolierter peripherer Pulmonalstenose zur Klärung der Hämodynamik, der klinischen Symptome, der Prognose und der Differentialdiagnose ausgewertet.

Wichtigstes klinisches Symptom ist ein systolisches bzw. systolisch-diastolisches Geräusch an atypischer Stelle. Die Abgrenzung gegenüber anderen angeborenen Mißbildungen ist in der Regel mit den üblichen klinischen Untersuchungsmethoden nicht möglich. Der Nachweis einer Druckdifferenz innerhalb der Lungenstrombahn bei der Herzkatheteruntersuchung ist ein beweisender Befund. Für die Diagnose der peripheren Pulmonalstenose ist die intrakardiale bzw. intravasale Phonokardiographie offenbar besonders wertvoll. Die gezielte Angiokardiographie dient der Bestätigung des Befundes, der anatomischen Lokalisation und der Aufdeckung weiterer Stenosen.

Summary

The clinical picture of peripheral pulmonary stenosis is analysed on the basis of 47 cases found in the literature and 11 such cases observed by the authors. In almost two-thirds of cases, peripheral pulmonary stenosis is associated with other anomalies of the heart or great vessels. Since the clinical picture is dominated by the additional malformations only those cases showing isolated peripheral pulmonary stenosis were studied in order to elucidate the haemodynamics, clinical features, prognosis and differential diagnosis.

The most important clinical feature is a systolic or systolic and diastolic murmur in an unusual position. Differentiation from other congenital abnormalilites is usually not possible by ordinary clinical examination. The demonstration of a pressure drop within the pulmonary circulation during cardiac catheterisation represent definite proof. Intracardiac or intravascular phonocardiography is particularly useful in the diagnosis of this condition. Selective angiocardiography confirms the diagnosis, helps in anatomical localisation and in detecting further stenoses.

Résumé

L'image clinique de la sténose pulmonaire périphérique est étudiée en utilisant 47 cas de la littérature et 11 observations personnelles. Dans presque les ²/₃ des cas la sténose pulmonaire périphérique est combinée à d'autres anomalies du coeur ou des gros vaisseaux. Comme l'image clinique est généralement déterminée par des anomalies accessoires, les auteurs n'ont pris en considération que les cas ne présentant qu'une sténose pulmonaire périphérique pour préciser rhémodynamisme, les symptômes cliniques, le pronostic et le diagnostic différentiel.

Le symptôme clinique essentiel est constitué par un souffle systolique ou systolo-diastolique à localisation atypique. Il n'est généralement pas possible de différencier cette affection d'autres malformations congénitales en utilisant les méthodes d'examens cliniques habituelles. L'existence d'une différence de pressions à l'intérieur du circuit pulmonaire décelée par le cathétérisme cardiaque constitue un symptôme caractéristique. Pour le diagnostic de la sténose pulmonaire périphérique la phonocardiographie intracardiaque ou intravasculaire parait tout particulièrement précieuse. L'angiocardiographie sélective sert à confirmer le diagnostic, à préciser la localisation anatomique et à dépister d'autres sténoses.

Resumen

Se analiza el cuadro clínico de la estenosis periférica de la pulmonar a base de 47 casos de la literatura y 11 observaciones propias. En casi los ²/₃ de todos los casos, la estenosis pulmonar periférica se asocia a otras anomalías del corazón o de los grandes vasos. Como el cuadro clínico suele ser definido generalmente por estas malformaciones asociadas, solamente se han tomado en consideración los casos de estenosis pulmonar periférica aislada con el fin de esclarecer la hemodinámica, los síntomas clínicos, el pronóstico y el diagnóstico diferencial.

Un síntoma clínico más importante es un ruido sistólico, respectivamente sistólico-diastólico, en lugar atípico. La diferenciación frente a otras malformaciones congénitas no suele ser posible generalmente con los habituales recursos clínicos. La comprobación de una diferencia de tensión dentro del torrente circulatorio pulmonar durante el examen por cateterismo cardíaco es un hallazgo convincente. En el diagnóstico de la estenosis pulmonar periférica la fonocardiografía intracardíaca, respectivamente intravascular, es, sin duda alguna, de particular valor. La angiocardiografía selectiva sirve para confirmar el hallazgo, para la localización anatómica y el descubrimiento de otras estenosis.