76-jährige Patientin mit einem Angiosarkom als seltener Lebertumor

Anamnese und klinischer Befund:. Eine 76-jährige Patientin wurde aufgrund rechtsepigastrischer Beschwerden mit Übelkeit und einer zunehmenden Verschlechterung ihres Allgemeinzustandes stationär eingewiesen. Die Patientin hatte früher im Fertigungsbereich eines Herstellers von Sprühdosen für Farben und Lacke (PVC) über einen Zeitraum von etwa 6 Jahren gearbeitet. Klinisch zeigte sich eine 76-jährige Patientin in deutlich reduziertem Allgemeinzustand. Unter dem rechten Rippenbogen konnte eine palpable druckdolente Leber ertastet werden.

Untersuchungen: Laborchemisch zeigten sich neben einer Anämie erhöhte Transaminasen und Cholestaseparameter. Die Serologie auf eine Virushepatitis, Hämochromatose sowie PSC und PBC waren negativ. Typische Tumormarker waren nicht nachweisbar. Im MR des Abdomens zeigte sich ein arteriell hyperperfundierter, zentral nekrotischer Tumor in den Lebersegmenten IV, V und VIII mit weiteren zahlreichen Satellitenherden in beiden Leberlappen. Bildmorphologisch wurde der Verdacht eines multiloculären hepatozellulären Karzinoms gestellt. Histopathologisch zeigten sich nach einer Leberbiopsie Anteile eines gering differenzierten malignen Tumors mit Expression von CD31 und CD34 sowie von Vimentin, somit vereinbar mit dem Vorliegen eines Angiosarkoms.

Therapie und Verlauf: Bei Inoperabilität wurde eine palliative Chemoembolisation mit Doxorubicin durchgeführt. Nach 6 Wochen zeigten sich im CT-Abdomen diffus verteilte Lipiodoldepots hauptsächlich in den Lebersegmenten VI, V und VIII mit zentral nekrotisierten Anteilen sowie progredienten Satellitenherden und neuen Läsionen in den Segmenten II und III. Aufgrund des progredienten Verlaufs wurde von einer weiteren Therapie abgesehen. Es erfolgte die weitere palliative Therapie, die Patientin verstarb insgesamt zwei Wochen nach Therapieeinstellung.

Schlussfolgerung: Angiosarkome der Leber sind insgesamt sehr seltene, hochmaligne und manchmal diffus infiltrierende Gefäßtumore mit i.d.R. raschem Wachstum und schlechter Prognose. Ein kausaler Zusammenhang besteht zwischen der Exposition gegenüber Thorotrast (Kontrastmittel), Arsen und v.a. Polyvinylchlorid (PVC). Bei Patienten mit einer Exposition gegenüber diesen Substanzen mit einer zuächst unklaren Raumforderung der Leber sollte differenzialdiagnsotisch auch an ein selten vorkommendes Angiosarkom gedacht werden.