Die Amyloidose des Dünndarms als seltene Differenzialdiagnose eines chronischen Ileus nach Whipple-Operation

Zusammenfassung

Einleitung: Chronische Ileusbeschwerden nach operativen Eingriffen am Pankreas sind am häufigsten durch ein Tumorrezidiv, eine Peritonealkarzinose oder postoperative Adhäsionen verursacht. Mit unserer Fallserie mit 3 Patienten beschreiben wir erstmals eine sekundäre Amyloidose als Grund für einen protrahierten Ileuszustand nach erfolgter Whipple-Operation. Die Amyloidose ist eine extrazelluläre Ablagerung von abnormen Serumproteinen in verschiedenen Geweben und Organen. Diese können die Architektur der Organe zerstören und zu Funktionsstörungen führen. Fallbeschreibung: Drei Patienten (2 Männer im Alter von 82 und 70 Jahren und eine Frau, 79 Jahre alt) wurden wegen chronischer Ileus- bis Subileusbeschwerden nach erfolgter Whipple-Operation (4, 5 und 13 Monate postoperativ) stationär aufgenommen. Der Pankreaseingriff erfolgte bei den Männern wegen eines malignen Tumors des Pankreaskopfes und bei der Frau wegen eines muzinösen Zystadenoms. Bei Versagen der konservativen Therapie erfolgte eine diagnostische Laparotomie. Intraoperativ zeigten sich als Überraschungsbefund ausgedehnte breitflächige Verwachsungen zwischen den Dünndarmschlingen. Der Dünndarm war von einer „zuckergussartigen“ Substanz überzogen, sodass die Darmmotilität stark eingeschränkt war. Es wurde eine Adhäsiolyse und Darmdekompression durchgeführt. Histologisch wurden mittels Kongorot-Färbung ausgeprägte diffuse AA-Amyloid-Ablagerungen nachgewiesen. Zwei Patienten konnten im weiteren Verlauf beschwerdefrei entlassen werden. Ein Patient verstarb aufgrund der nicht zu beherrschenden Magen-Darmatonie und schwerer Depression, einhergehend mit Kachexie und Schwäche nach 4 Monaten. Schlussfolgerung: Die sekundäre Amyloidose des Dünndarmes nach vorausgegangenem großen Pankreaseingriff stellt eine seltene Ursache für einen chronischen Ileus dar, an die es neben einem möglichen Tumorrezidiv oder einer Peritonealkarzinose zu denken gilt. Die explorative Laparotomie ist bei fehlendem Ansprechen auf konservative Maßnahmen als Therapie der Wahl anzusehen. Die Indikation zur Operation sollte unserer Meinung nach großzügig gestellt werden. 

Abstract

Introduction: When patients who underwent a Whipple operation because of a tumour of the pancreas develop symptoms of chronic ileus several months after surgery, the most common cause is a relapse of tumour growth or a peritoneal carcinomatosis. In this paper we report that secondary amyloidosis of the small intestine can produce similar symptoms and has to be evaluated as a rare differential diagnosis in chronic ileus. Case Reports: Three patients (2 men: 82, 70 years old and 1 woman 70 years old) were admitted to our hospital with symptoms of chronic ileus. All of them had undergone a Whipple operation several months (4, 5, 13 months) before. In two patients surgery was performed due to carcinoma in situ and in one patient due to benign cystadenoma of the pancreas. Chronic ileus resulted in relaparotomy in all patients. Surprisingly, the intraoperative situs did not show any tumour growth. Instead severe adhesions of the small intestine were detected. The entire small intestine was covered with a substance that had a similar aspect to sugar icing. Thereby the motility of the small intestine was constricted. An extensive adhaesiolysis and a decompression of the bowel was carried out. By histopathology, amyloidosis was diagnosed using congo red staining. Diffuse amyloid deposits were found on the small intestine. In the postoperative course two patients could be discharged free of complaints after 7 to 9 days in the hospital. One man died four months later, after transfer to a geriatric hospital, because of intestinal atony and a serious senile depression. Conclusion: Secondary amyloidosis following the Whipple operation is a rare reason for the symptoms of chronic ileus. Surgeons have to keep in mind that amyloidosis is a possible differential diagnosis in addition to relapse of tumour growth and peritoneal carcinomatosis in these patients. Thus, in our opinion, relaparotomy should be undertaken as early as possible because this is the only chance to detect the cause of chronic ileus. 

Schlüsselwörter

Amyloidose - Pankreastumor - Dünndarm - Subileus - Whipple-Operation

Key words

amyloidosis - small intestine - subileus - Whipple operation - pancreas tumour

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