Kernikterus ist mit aEEG-Veränderungen assoziiert

Hintergrund: Das amplitudenintegrierte EEG (aEEG) dient als früher Prädiktor neurologischer Spätschäden nach hypoxisch-ischämischer Enzephalopathie. Die akute Bilirubinenzephalopathie beinhaltet auch gestörte kortikale Funktionen. Über korrelierende aEEG-Merkmale ist bisher nichts bekannt. Kasuistik: 36j. G2 P1, als Neugeborenes Blutaustausch (AT) bei Rh-Inkompatibilität. Ambulante Entbindung eines term-eutrophen Mädchens. Am 5. LT Einweisung wg. Icterus gravis. Serumbilirubin 38,7mg/dl (dir. 5,1mg/dl). Hb 12,0g/dl. Mütterliche und kindliche Blutgruppe gleich (A Rh+), Coombstest negativ. Apathisch, schrilles Schreien. Umgehende AT (240ml/kg). Im aEEG bestand an den ersten 2 Aufzeichnungstagen eine diskontinuierliche Grundaktivität mit auf 4µV reduzierter minimaler Amplitude. Am 3. Tag kontinuierliches Muster noch ohne, ab Tag 4 mit normalem Schlaf-Wach-Rhythmus. Im Verlauf zunehmende subklinische elektrische Anfälle, beobachtet wurden drei spontan sistierende Krampfanfälle. In der frühen Hirnstammaudiometrie (nach AT) normale zentrale Leitzeit, Hörschwelle nicht bestimmt. Im MRT (LT 12) diskrete Signalveränderungen im Putamen bds. Die Diagnose einer Sphärozytose wurde später ambulant gestellt. Mit drei Jahren zeigt das Kind eine altersentsprechende mentale Entwicklung (Bailey MDI 96, normal 85–115), jedoch bestehen bei regelrechtem Spracherwerb eine sensorineurale Hörminderung (Hörschwelle bds. 80 dB) sowie eine dyston-ataktische Bewegungsstörung. Zusammenfassung: Im Rahmen einer akuten Bilirubinenzephalopathie lassen sich auch nach Abfall der Serumbilirubinkonzentration aEEG-Veränderung nachweisen. Ob Ausmaß und Dauer der aEEG-Zeichen prognostisch signifikant sind, ist noch unbekannt.

Bilirubinenzepalopathie - Hörstörung - Kernikterus - Sphärozytose - amplitudenintegriertes EEG