Kardialer neonataler Lupus erythematodes – Ursache einer zur Notsectio führenden Bradykardie bei einem unreifen Frühgeborenen

Einleitung: Neonatale Lupussyndrome äußern sich durch passagere kutane und hämatologische oder persistierende kardiale Störungen, die durch passiven Transport maternaler Autoantikörper (Ro/SSA, La/SSB) in den fetalen Kreislauf ab der 20.Schwangerschaftswoche verursacht werden. Oft führt erst die neonatale Symptomatik zur Diagnose der asymptomatischen Mutter. Schwangerschaft und Erstversorgung: Geburt per Notsectio in der 27+3SSW bei fetaler Bradykardie, GG 1100g, Apgar 5/7/8, Mutter: 33J., IIIG, IIP, keine Lupus erythematodes(LE)-Anamnese. Erstversorgung: Surfactantgabe ohne Intubation, CPAP. Persistierende Bradykardie um 60/min. Diagnostik: EKG: AV-Block III°, Bradykardie 60–75/min. Echokardiografie: PFO, PDA, Endokardfibroelastose, massive Myokardhypertrophie mit guter Pumpfunktion. Maternale Autoantikörper: 60kD-Ro/SSA-AK und 52kD-Ro/SSA-AK stark positiv. Verlauf: Zunächst stabile kardiale Funktion mit Normotension aber therapierefraktärem AV-Block. Intraventrikuläre Hämorrhagie am 4.LT. Am 27.LT Versterben bei fulminanter nekrotisierender Enterokolitis. Zusammenfassung: Der neonatale LE ist die häufigste Ursache eines kongenitalen AV-Blockes mit hoher Morbidität und Mortalität. Präpartale Therapieversuche können mit Steroiden, Plasmapherese und Sympathomimetika erfolgen. Schlussfolgerung: Bei bekanntem maternalen LE und fetalem AV-Block erfolgt die engmaschige Schwangerschaftsüberwachung mit abwartendem Verhalten, wenn nicht Zeichen einer fetalen Dekompensation bestehen. Im aktuellen Fall musste bei persistierender fetaler Bradykardie ohne diagnostischen Hinweis auf maternalen LE von einer akuten vitalen Bedrohung des Feten ausgegangen werden, so dass die Geburt per Notsectio erfolgte.

Literatur: Boyon JP Scand J Rheumatol 1996;25(5):271-6 Buyon JP et al. J Am Coll Cardiol 1998:31(7):1658-66 Buyon JP et Clancy RM Lupus 2008;17(2):86-90 Costedoat-Chalumeau N et al. Arthritis Res Ther 2005;7(2):69-73 Friedman DM et al. Curr Rheumatol Rep 2007; 9(2):101-8 Friedman DM et al.Circulation 2008 Jan 29;117(4):485-93. Epub 2008 Jan 14 Finkelstein Y et al. Ann Med Interne 1997;148(3):205-8 Gordon PA Lupus 2007;16(8):642-6 Tincani et al. Autoimmun Rev 2005; 4(7):423-8 Epub 2005 Apr 2. Review

congenital heart block - endocardial fibroelastosis - fetal bradycardia - neonatal lupus erythematodes - passively aquired autoimmunity - prematurity